Екстрапирамидно и двигателно нарушение, неуточнено МКБ G25.9

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

В рубриката екстрапирамидно и двигателно нарушение, неуточнено, се включват всички състояния на патология в екстрапирамидната система с клиника от страна на двигателната функция. Тези състояния обикновено се срещат рядко в клиничната практика във връзка с напредъка на съвременната медицина и диагностичните възможности. В някои случаи тази диагноза се поставя до доизясняване на състоянието на засегнатите и категоризирането му в съответния международен код на болестите.

Причини и особености

Екстрапирамидната система обединява възходящи и низходящи пътища, чиято основна функция е контролът на движенията. Тя се състои от корови моторни полета, базални ганглии, малък мозък, таламични и стволови моторни ядра. Основни невромедиатори са допамин, глутамат, гама-аминомаслена киселина и ацетилхолин. Допаминът е основен медиатор в базалните ганглии, той има противоположно действие върху директния и индиректен път. Активира стриарните неврони, свързани с директния път и потиска тези на индиректния. При понижаване количеството на допамин в субстанция нигра в базалните ганглии и стриатума се блокира директният път, което води до ригидно повишен мускулен тонус.

Глутаматът е важен медиатор в кортикостриарните и субталамопалидалните възбудни импулси. При нормални условия двете системи, а именно допаминергичната с потискаща функция и глутаматергичната с възбудна функция, са в равновесие.

Ацетилхолинът е основен медиатор в холинергичните неврони и противодейства на допаминергичната система. ГАМК (гама-аминомаслената киселина) е потискащ медиатор в стриатума, субстанция нигра, палидум и субталмично ядро.

При екстрапирамидно и двигателно нарушение, неуточнено, са налице промени в съответните пътища, провокирани в резултат от различни въздействия, в резултат от което се развиват съответнтие клинични оплаквания.

Етиологията на тези заболявания все още не е напълно изяснена, в голям процент от случаите се касае за токсично влияние или спонтанно възникнала генетична мутация. Приемът на някои лекарства (по предписание или не) може да повиши рисковете от възникване на подобни увреждания. Излагането на токсини (от околната среда, в професията), употребата на забранени субстанции, наличието на някои подлежащи заболявания (неврологични, метаболитни, автоимунни) също увеличава рисковете от възникване на съответнтие увреждания.

Засегнати са предимно лица в напреднала възраст, макар да е възможно засягане и на юноши и млади хора, като не се описват съществени различия в честота по отношение на пол, раса, етнос, географски особености.

Симптоми

Неуточнените екстрапирамидни и двигателни нарушения при отделните пациенти протичат с различни особености, като се различават леки, умрени и тежки форми, възможно е засягане на отделни мускулни групи или наличие на изолирани симптоми, но при някои се наблюдава значително разпространение на проявите, което значително влошава комфорта на засегнатите.

Клиниката е полиморфна, разнородна и показва значителна вариабилност при отделните пациенти. Засегната е предимно двигателната функция, но не са пощадени и други органи и системни. На преден план доминират променливият мускулен тонус с тремор, засягащ предимно дисталните части на тялото.

Пациентите изпитват трудности при насочване към определен предмет, говорът е неравномерен, подчертан с гримаси, походката е нестабилна, затруднена.

Симптомите първоначално са дискретни, но с прогресиране на заболяването стават постоянни, смущават ежедневието на пациентите. При част от пациентите е засегната и когнитивната функция със спад в познавателните възможности, нарушение на вниманието, лабилна емоционално-мотивационна сфера.

Състоянието може да бъде асоциирано с друго подлежащо неврологично, метаболитно или от друго естество увреждане, което допълнително да затрудни поставянето на диагнозата.

Диагноза

Поставянето на диагнозата при неуточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения често се осъществява по метода на изключването, поради което е необходим широк арсенал от разностранни диагностични подходи:

• анамнеза и неврологичен статус: обстоен разпит за излагане на вредни въздействия, прием на лекарства, фамилна анамнеза, данни за подлежащи заболявания и други в комбинация с подробен неврологичен статус и цялостна оценка на здравословното състояние на засегнатите
• лабораторни изследвания: назначават се подробни лабораторни изследвания, като е необходимо да бъдат направени и някои допълнителни изследвания, като лабораторно изследване на биологични секрети (кръв, урина, ликвор), уринен анализ с оценка на електролитните нарушения, нивата на глюкоза, урея, креатинин, някои хормони, чернодробни ензими и други
• образни и инструментални изследвания: необходимо е установяване на електрофизиологията на нервната и мускулната система чрез провеждане на ЕЕГ (електроенцефалография) и ЕМГ (електромиография), образни изследвания, включително компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс. При необходимост може да се наложи консултация с друг специалист (психиатър, кардиолог, ендокринолог)

Диференциална диагноза при неуточнените екстрапирамидни и двигателни нарушения е широка и се прави с оловно отравяне, странична лекарствена реакция, наследствено невродегенеративно заболяване, неоплазия и други.

Лечение

Лечението при екстрапирамидно и двигателно нарушение, неуточнено, е предимно симптоматично, съобразно особеностите и тежестта на протичане, общото състояние на засегнатите и редица индивидуални фактори.

При някои пациенти добри резултати за облекчаване на симптоматиката се постигат с помощта на симптоматична медикаментозна терапия с или без допълнително назначаване на физикална терапия и рехабилитация. Може да се наложи допълнителен прием на някои витамини, минерали, аминокиселини и други добавки, както и различни общи мерки с цел овладяване и ограничаване на известните рискови фактори.

Прогнозата на тези състояния като цяло не е обнадеждаваща, заболяванията обикновено са с прогресираща клиника, сами по себе си не са животозастрашаващи, но влошават качеството на живот на пациентите и най-често смъртта се дължи на вторични усложнения от нарушената двигателна функция.

Изображения: freepik.com