Стриатонигрална дегенерация МКБ G23.2

Стриатонигрална дегенерация е спорадично, прогресиращо невродегенеративно заболяване, спадащо към групата на т.нар. Паркинсон плюс синдром - заболявания с клиника, сходна с болестта на Паркинсон.

Основни характеристики на болестта са паркинсоновият синдром, стриатонигралната дегенерация и вегетативната дисфункция.

Етиологията е неизяснена.

Патоанатомично се установяват цитоплазмени включвания от алфа-синуклеинови фибрили в олигоглиалните клетки, загуба на неврони. Субстанция нигра показва загуба на пигментни клетки, путаменът и опашатото тяло са атрофични.

Епидемиологията показва, че болестта засяга предимно мъже, а началото на симптомите е към 60 годишна възраст.

Клиниката на стриатонигрална дегенерация включва паркинсонизъм, дисавтономия, нарушения на съня.

Паркинсонизмът се изразява в брадикинезия (забавени движения), треморът не е много характерен, но се среща, постурална нестабилност, мускулна ригидност, липсващ отговор на лечение с леводопа.

Нарушенията на автономната функция се демонстрират с еректилна дисфункция при мъжете, инконтиненция на пикочния мехур, ортостатична хипотония (понижение на систолното налягане с повече от 30 mm Hg или диастолично налягане с повече от 15 mm Hg при изправяне), синкоп, вследствие церебрална хипоперфузия.

Нарушенията на съня се изразяват в сънна апнея, синдром на неспокойните крака, безсъние и/или прекомерна сънливост през деня.

Допълнителни симптоми на болестта са атаксия, церебеларна дизартрия, афективни разстройства - депресия, емоционална лабилност, когнитивни нарушения, дисфагия и/или дисфония, движения на очите, подобни на нистагъм, очна дисметрия, хиперрефлексия, феномен на Рейно.

Диференциална диагноза се прави с болест на Паркинсон, оливоцеребеларна атрофия, паранеолпастична церебеларна дегенерация, прогресивна супрануклеарна парализа и други.

Диагнозата се прави след преглед от невролог и добре снета анамнеза. Електромиографията показва денервация на външните сфинктери (уретрален или анален). Компютърната томография показва атрофия на малкия мозък или мозъчния ствол. Чрез ядрено-магнитен резонанс се установява атрофия на путамена, стесняване или хипоинтензивност на парс компакта на субстанция нигра. Позитронно-емисионната томография (PET) показват намаляване на денситета на постсинаптичните D2-рецептори и нарушено усвояване на флуоро-L-допа. Необходимо е и изследване на фазите на съня.

Лечението включва приложението на допаминови агонисти, терапия на хипотонията, физиотерапия.

Прогнозата на стриатонигрална дегенерация не е добра, симптомите имат относително бърза прогресия, средната продължителност на живота след поставяне на диагнозата е 10 години.