Тестикуларна хиперфункция МКБ E29.0

Тестикуларна хиперфункция представлява рядко срещано заболяване, при което е налице хиперсекреция на тестикуларни хормони.

Хиперфункцията на тестикуларни андрогени се означава като мъжки хипергонадизъм.

Хипергонадизма може да бъде първичен (когато причината е в тестисите) и централен (когато причината е в хипоталамо - хипофизната ос).

Клиничната картина зависи от възрастта, в  която се появява хиперсекрецията на тестикуларните андрогени. Симптомите са подобни на тези при мъже с хиперсекреция на надбъбречни андрогени.

Първичен мъжки хипергонадизъм води началото си от хормонално активни тумори на тестисите, които автономно секретират тестостерон и понякога естрадиол. Излишъкът от тестостерон се секретира от тумори на Лайдиговите клетки и по-рядко от тумори на Сертолиевите клетки.

Лайдиговите клетъчни тумори са обикновено едностранни и секретират андрогени, а понякога - андрогени и естрогени.

Сертолиевите клетъчни тумори често са двустранни. Те произвеждат естрадиол или андрогени. Двата вида тестикуларни тумори могат да се появят във всяка възраст, въпреки че по - голямата част от описаните случаи с Лайдигови клетъчни тумори се забелязват между 20-40 годишна възраст, а тези със Сертолиеви клетъчни тумори възникват най - често през детството.

Двата вида тумори съставляват около 2 % от всички тумори на тестисите. Близо 10 % от тези два вида тумори са злокачествени, а всички останали са доброкачествени. Увеличената плазмена концентрация на тестостерон и естрадиол потиска продукцията на аденохипофизните гонадотропини, т. е серумните нива на гонадотропините са ниски. Когато продукцията на тестостерон и естрадиол от тестикуларния тумор е автономна, тестостероновата секреция от незасегнатите части на тестисите се потиска, поради намаленото ниво на LH, и се развиват азооспермия и намален размер на срещуположния тестис (поради ниските FSH нива).

Клиничната картина при тестикуларната хиперфункция зависи от възрастта през която се проявява заболяването.

Ако излишъкът на тестостерон се появи през детството, възниква клиничната картина на преждевременен псевдопубертет. Той се демонстрира с преждевременно развитие на гениталиите и вторичните полови белези. Сперматогенезата отсъства. Ако хиперсекрецията на тестостерон възникне в зряла възраст, клинична манифестация не е задължителна. Когато клетките на тумора произвеждат и естрадиол, в клиничната картина присъстват и симптоми на феминизация. Това е по-характерно за възрастните мъже, отколкото за момчетата. Тя се манифестира под формата на гинекомастия, тънки косми по пубиса, намалена до липсваща потентност, намаление на простатата.

Тестикуларната хиперфункция може да бъде резултат на централна причина. Централен мъжки хипергонадизъм представлява състояние, при което плазмената концентрация на гонадотропините (основно LH) е повишена. По тази причина той се означава още като хипергонадотропен мъжки хипергонадизъм. Причините за това състояние могат да бъдат органични (тумори на ЦНС) или функционални разстройства на хипоталамо-хипофизарната ос.

Най-добре познатите органични причини включват хамартом на хипоталамуса, тумори на епифизата, гонадотропни аденоми на хипофизата. По-рядко срещани причини са хидроцефалия, вътречерепни аневризми, енцефалити, саркоидни или туберкулозни грануломи на хипоталамуса, арахноидни кисти или мозъчни абсцеси. Гореспоменатите органични или функционални разстройства на хипоталамо-хипофизната ос често причиняват повишена секреция на гонадотропини.

Ако тестикуларната хиперфункция възниква преди пубертета, при момчетата се развива преждевременен пубертет. В засегнатите момчета е налице сперматогенеза и фертилитет. Хиперсекрецията при възрастните мъже води до ниски тестостеронови нива и импотентност. Възможни са локални симптоми от компресията на вътречерепните структури.

Основно значение за поставянето на диагнозата имат клиничната картина, образните и хормонални изследвания.

Лечението на заболяването зависи от причината предизвикваща тестикуларната хиперфункция. Когато причината е тумор лечението е оперативно.