Комбиниран имунодефицит, неуточнен МКБ D81.9

Представлява група болести с тежки имунодефицитни разстройства, предизвикани по различни патогенетични механизми, които включват липса на Т- и В-лимфоцити, дефекти в диференцирането на Т- или В-лимфоцитите, дефицит на ензими свързани с клетъчната активация и др.

Клинично комбиниран имунодефицит, неуточнен може да се прояви като тежко комбинирано имунодефицитно нарушение с тотална липса на имунен отговор, което е несъвместимо с живота или с различни по степен на изразеност дефицити в клетъчно-медиирания, или хуморален имунитет, протичащи с рецидивиращи инфекции.

При изразен дефицит на клетъчно-медиирания имунитет застрашаващи за живота са дисеминираните вирусни инфекции като Herpes simplex, varicella zoster и цитомегаловирус, кожно-лигавична кандидоза и други дисеминирани фунгиални инфекции. Често срещани са протозойните инфекции (Pneumocystis carinii) и склонност към развитие на автоимунни реакции и синдроми, и лимфопролиферативни заболявания.

При наличие на тежко комбинирано имунодефицитно нарушение и преобладаващ дефицит на антитялозависимия имунитет и дефицит на неспецифични фактори на имунната система (макрофаг, комплемент) се установява предразположение към развитие на хронични рецидивиращи инфекции на околоносните кухини и дихателната система, причинени от пиогенни бактерии като Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и стафилококи. От друга страна, автоимунните реакции и лимфопролиферативните синдроми са значително по-редки.