Други придобити (чисти) аплазии на еритроцитите МКБ D60.8

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Аплазията на еритроцитите (червените кръвни клетки) представлява синдром, който е описан за първи път през 1922 година от Kaznelson и сътрудници. Синдромът се характеризира с тежка нормохромна, нормоцитна анемия, свързана с ретикулоцитопения (значително намаляване на броя на ретикулоцитите, представляващи предшествениците на еритроцитите) и липса на клетките от еритроидния ред в костния мозък. Придобитите (чисти) аплазии на еритроцитите могат да се проявят като вродено заболяване или като придобит синдром.

В рубриката други придобити (чисти) аплазии на еритроцитите се включват някои по-рядко описвани в практиката състояния, протичащи с увреждане на костния мозък и засягане на червения кръвен ред в резултат от други подлежащи заболявания.

Причини и патогенетични особености

Други придобити (чисти) аплазии на еритроцитите възникват при различни патологични състояния, включително левкемия, миелодисплазия, тимом, трансплантация на органи и тъкани,
наличие на анти-еритропоетин антитела, хронична лимфоцитна левкемия, продължителен прием на някои лекарства, вирусни заболявания, особено парвовирусна инфекция, както и някои автоимунни заболявания.

Антитяло (Ab)-медиирана аплазия на червените кръвни клетки е патологично имунологично състояние, свързано с производството на неутрализиращи антитела, които потискат еритропоетична дейност на ендогенния еритропоетин и рекомбинантни средства, стимулиращи еритропоезата. Въпреки че заболяването се среща много рядко, броят на съобщените случаи се е увеличил драстично през последните години, предимно при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, свързана с анемия, при които се прилага подкожни инжекции на една конкретна форма на рекомбинантен епоетин алфа (epoetin alfa).

Ab-медиираната аплазия на еритроцитите се различава от класическите форми на придобити (чисти) аплазии на еритроцитите, които са причинени от химическа токсемия (еритробластопения, предизвикани от химични съединения), лимфопролиферативни новообразувания, тимом, инфекция с човешки парвовирус B19 и някои автоимунни заболявания.

Пациенти с Ab-медиирана придобита (чиста) аплазия на еритроцитите развиват резистентност към ендогенния еритропоетин и тежка анемия, която се характеризира с намаляване на стойностите на хемоглобин и броя на циркулиращите ретикулоцити.

Симптоми

Клиничната картина обикновено се владее от проявите на основното заболяване, които могат да бъдат изключително разнообразни, разностранни и различен риск от изява на усложнения.

Еритроцитната аплазия обикновено се изявява с развитие на анемичен синдром и характерните за него клинични признаци, включително хронична умора, отпадналост, мускулна слабост, бледост на кожата и видимите лигавици, промени по ноктите и косата, спад в имунната защита и наличие на чести банални инфекции.

В хода на болестта е възможно развитието на различни по вид и тежест усложнения, включително синдром на малабсорбция и малнутриция, дефицит на важни витамини и минерали, засягане на менструалния цикъл и репродуктивните способности, хеморагии, полиорганни увреждания и други.

Диагноза

Поставянето на диагнозата при други придобити (чисти) аплазии на еритроцитите изисква комплексен подход с подробни клинични и лабораторни изследвания, като най-често се назначават:

• разпит и преглед: акцентът е насочен към уточняване на налични подлежащи заболявания (неопластични, автоимунни, възпалителни, инфекциозни), прием на лекарства, излагане на вредни въздействия, провеждане на онкологично лечение и други, както и давност, тежест и особености на наличните оплаквания. Клиничните находки обикновено включват бледи кожа и лигавици, възможни са промени по кожата, леко повишение на телесната температура и други
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания за доказване на анемията (понижени нива на еритроцити, хемоглобин, хематокрит), ретикулоцитопения (намален брой ретикулоцити), като са възможни и други промени в зависимост от етиологията на болестта
• изследване на костен мозък: лабораторно потвърждаване на Ab-медиираната аплазия на еритроцитите налага изследване на костния мозък, показващо малко на брой или липса на еритроидни прекурсори
• образна диагностика: в някои случаи за подпомагане диагнозата, както и оценката на общото състояние на пациентите, се налага извършването на подходящи образни изследвания, включително ехография, рентгенография, компютърна томография и други

Диференциалната диагноза налага различаване от другите форми на еритроцитна аплазия, други хематологични заболявания, протичащи идентично, някои видове рак, както и някои системни заболявания, протичащи със засягане на червения кръвен ред.

Лечение и прогноза

Лечението при други придобити (чисти) аплазии на еритроцитите е комплексно, строго индивидуално и съобразено с особеностите в болестния процес при конкретния пациент.

Може да се наложи извършването на хемотранфсузия (кръвопреливане), лечение с кортикостероиди, назначаване на симптоматични медикаменти, допълнителен прием на подходящи витамини и минерали, водно-солеви вливания и други.

Прогнозата е сериозна при невъзможност за отстраняване на причините, провокирали състоянието и относително добра при премахване и неутрализиране на етиологичните причинители в комбинация с ранно и комплексно лечение.

Изображения: freepik.com