Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на кръвта, кръвотворните органи и отделни нарушения, включващи имунния механизъм Анемии, свързани с храненето Желязонедоимъчна анемия Желязонедоимъчна анемия, неуточнена

Желязонедоимъчна анемия, неуточнена МКБ D50.9

Желязонедоимъчна анемия, неуточнена МКБ D50.9 - изображение

Желязо дефицитните анемии са заболявания, дължащи се на количествени нарушения в обмяната на желязото (Fe). Намалява общото съдържание на желязо в организма, нарушава се синтезата на хем (желязо, свързващия пигмент) и функциите на хемоглобина (Hb). Основната биологична роля на хемоглобиновото желязо е транспорт на газове - кислород и въглероден диоксид.

Етиологичният момент при неуточнената желязонедоимъчна анемия не може да бъде установен, но идиопатичните форми на железен дефицит са редки и се приемат само, когато не може да се установи причината за възникналия дефицит.

Независимо от етиологията на желазодефицитна анемия, неуточнена, патогенезата на заболяването е еднаква, а именно нарушения в различните звена на обмяната на желязото. При развитието на патологични процеси, засягащи основните звена в обмяната на желязото, може да възникне железен дефицит и в последствие да се развие желязонедоимъчна анемия, неуточнена.

Основните звена в обмяната на желязото са:

  • подготовка за резорбция на желязото. В стомаха под влияние на солната киселина желязото се освобождава от белтъците в храната и се превръща от три валентно (Fe+++) в двувалентно (Fe++) желязо.
  • резорбция. Резорбцията на Fe++ се осъществява главно в дуоденума (дванадесетопръстника) и йеюнума, посредством два механизма. Активен механизъм на резорбция, опосредстван от специфични рецептори, намиращи се по апикалната повърхност на ентероцитите (чревни епителни клетки). Вторият механизъм е пасивен чрез проста дифузия, при медикаментозен внос на голямо количество желязо. В ентероцитите желязото се свързва с белтък апоферитин (синтезира се в чревния епителиум) във феритинови комплекси. Една част от тях остават в ентероцитие, а друга част се транспортира до черния дроб и костния мозък.
  • транспорт. Транспортът на желязото в кръвта се осъществява от специален протеин трансферин, които се синтезира основно в черния дроб. Трансферинът е β1-глобулин с рецептори за желязо и при нормални физиологични условия се насища само 1/3 (30%) от общия капацитет на трансферин в кръвта (желязо свързващия капацитет (ЖСК)). Останалите 2/3 са ненаситена фракция и представлява латентен желязо свързващ капацитет (резервен транспортен механизъм). Желязото, свързано с трансферин, се пренася до костния мозък, черния дроб и други тъкани, които използват или депонират желязото.
  • депониране. Най-голямото депо на желязо е черния дроб. При физиологични условия други органи, в които се отлага желязо са слезка, костния мозък, както и в тъканите, нуждаещи се от желязо за осъществяване на жизнените си функции и в желязосъдържащите ензими. В клетките желязото се свързва с два протеина - феритин и хемосидерин. Свързването на желязото с феритин е обратимо, докато образуването на комплекс между желязо и хемосидерин е необратим процес, които настъпва при насищане на свързващия капацитет на феритин.
  • екскреция. Физиологичните загуби са значително ограничени. Обмяната на желязо в организма е от затворен тип, с многократно използване на едни и същи железни атоми. Загубите на желязо за едно денонощие са около 0,5 - 1 мг, вследствие на отпадане на клетки от храносмилателния тракт, жлъчката, кожата и кожните придатъци.
  • регулация. Регулацията на обмяната на желязото в организма е сложен процес, които се осъществява посредством различни механизми, които активират или потискат обмяната.

Нарушенията във физиологичната обмяна на желязо са причина за възникване на няколко групи заболявания:

  1. Хипосидерози, характеризиращи се с намаление на общото съдържание на желязо.
  2. Сидероакрезии. Съдържанието на желязо е нормално, но не може да бъде използвано.
  3. Хиперсидерози, дължат се на функционални нарушения - съдържанието на желязо е повишено, но включването му в еритропоезата (процес на образуване на еритроцити) е нарушено.

Основни моменти в патогенезата са: намаление на общото съдържание на желязо в организма, негативен железен баланс (използването на желязо от организма надхвърля доставката му), нарушение в синтезата на хем, неадекватно, протичащи процеси на узряване и диференциация на еритробластите (клетки, предшественици на еритроцитите) в костния мозък, образуване на непълноценни еритроцити, намален транспорт на кислород, тъканна и клетъчна хипоксия, функционални и структурни промени в органите. Степента на анемията зависи от тежестта и продължителността на железния дефицит.

Клиничната картина на желязонедоимъчна анемия, неуточнена протича хронично, рядко остро. Клиничните симптоми се дължат на тъканната хипоксия (намалена доставка на кислород) и дистрофично-атрофичните промени в различните органи и тъкани.

Субективните оплаквания са: слабост, лесно настъпване на умора, сърцебиене, невротични симптоми. При леките форми (латентен железен дефицит) се наблюдават предимно невротични оплаквания като лесна раздразнителност, смущения в концентрация и нарушения на съня.

Обективно се наблюдават: атрофия на папилите на езика и лигавицата на хранопровода с оплаквания от дисфагия (затруднено преглъщане), атрофия на лигавицата на стомаха и червата, проявяваща се с горно-диспептичн синдром и диарии, кожата е суха, лесно ранима и бледа, ноктите са тънки, чупливи, с надлъжи стрии, плоски или вгънати като часовниково стъкло, косата побелява рано, космите са лесно чупливи. Децата с тежък железен дефицит имат извратен вкус, консумират, глина нишесте, лед. Черният дроб и слезката са увеличени, поради екстрамедуларна хемопоеза (образуване на еритроцити извън костния мозък).

Диагнозата на желязонедоимъчна анемия, неуточнена се поставя на базата на анамнестичните данни, физикалния преглед, инструментални и лабораторни изследвания. Инструменталното изследване е комплексно, с използване на подходящи методи при всеки отделен пациент.

Лабораторното изследване включва:

  • периферна кръвна картина, за установяване на тежестта на анемията. Намалени са стойностите на хемоглобин (Hb), еритроцитите (RBC), хематокрита (Ht), средния обем на еритроцитите (MCV). Анемията е хипохромна, микро- или нормоцитна.
  • специални биохимични изследвания. Серумното желязо е с намалени стойности, ТЖСК (тоталния желязо свързваш капацитет) е повишен, намалено е насищането на трансферина с желязо (под 30%)

Основна цел на лечението е пълно и трайно коригиране на железния дефицит, възстановяването на здравето и работоспособността на пациентите.

Основни моменти в лечението са:

  1. Етиологично лечение там, където е възможно.
  2. Патогенетично, заместващо лечение с железни препарати. Лечението се провежда в три насоки: активно, поддържащо и профилактично.
3.5, 4 гласа

ПРОДУКТИ СВЪРЗАНИ СЪС ЗАБОЛЯВАНЕТО

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО