Доброкачествено новообразувание на меката тъкан на ретроперитонеума и перитонеума МКБ D20

Ретроперитонеалната фиброза е патологичен процес, който се характеризира с неспецифично възпаление на ретроперитонеалното пространство с образуване на съединителна тъкан и обхващане на съседните, понякога и на отдалечените органи.

Засягат се най-често уретерите, в резултат на което настъпва ХБН (хронична бъбречна недостатъчност).
Заболяването се среща у двата пола, но по-често засяга мъжете. Възрастта на болните е най-често между 20 и 60 години.

Етиологията и патогенезата не са напълно известни. Има различни предположения:

1. Ретроперитонеалната фиброза е свързана с възпалителни процеси в коремната кухина, с периуретерални възпалителни процеси в съответните лимфни съдове, механични въздействия на ретроперитонелано разположени хематоми (пропиване на тъканите с кръв) или аневризма (разширяване и изтъняване стената на коремната аорта) на коремната аорта;

2. Че е заболяване на колагенната тъкан, с последващо образуване на съединителна тъкан;

3. Настъпва следствие на възпалителни промени в стената на пикочния мехур, които преминават по лимфен път в ретроперитонеалното пространство

4. Че е първична или вторична малигнена форма на ретроперитонеалната фиброза;

5. Че се получава след лечение на ерготамин, тартарат и др.

В ранния стадий се характеризира с неспецифичен възпалителен процес на лимфните и кръвоностните съдове и клетъчна инфилтрация от плазматични клетки, лимфоцити, матоцити и по-рядко на еозинофили в ретроперитонеума. По-късно настъпва период на реактивно образуване на колагенна съединителна тъкан. Тази фаза съвпада с началните прояви на заболяването и може да съществува като:

- ограничена форма;

- разлята форма

Ограничената форма се характеризира с наличие на реактивен едностранен или двустранен периуретерит (засяга се тъкантта около пикочопроводите) и фиброзни изменения обхващащи пикочопровода като маншон. Процесът обхваща отделни части или целия пикочопровод.
Разлятата форма се среща значително по-често - до 90 %. Тя се предтавя като дифузен склеротичен процес в ретроперитонеалното пространство, разполагащ се между предния и задния фасциален лист. Промените се развиват почти винаги симетрично и обхващат уретерите, аортата, долната празна вена и нервите.

В началото оплакванията не са характерни. Налице са най-често отпадналост, безапетитие, главоболие и неопределени болки в кръста. По-късно се появяват и характерните симптоми. При компредсия на пикочопроводите заболяването се манифестира с симптоми на хроничен нефрит (хронично възпаление на бъбрека), застой на урина и поява на инфекция, като в крайната фаза настъпва ХБН. Болните могат да имат непостоянна или коликообразна болка, която при някой от тях се съчетава с болка в стомашно-чревния тракт, запек и хипертензивен синдром.

При засягане на лимфните и кръвоностни съдове се появява застой в долните крайници, а при мъжете може да се получи варикоцеле, болки в тестисите и импотенция.

Диагнозата се поставя въз основа на резултатите от рентгеновото изследване. При Венозна урография се установява забавено отделяне на контрастната материя, стигащо до афункция. Може да се направи ангиография (контрастен метод за оглед на артериалните съдове), показва промени с компресионен характер. Понякога може да се направи и лимфография. Правят се и радиоизотопни изследвания.

Лечението бива:

1. Консервативно - прилагат се кортикостероиди по определена схема.

2. Оперативно - Възможни са следните хирургични намеси

- Проста уретеролиза

- Частична резекция - при наличие на некроза в стената на пикочопровода

- Хетеропластика - заместване на пикочопровода с тръби от синтетична материя

- Нефростомия

- Нефректомия - премахване на бъбрека

- Алопластика - при съответни индикации бъбрекът може да бъде присаден илиячната ямка, където процесите на фиброзиране (формиране на съединителан тъкан) почти не се срещат.