Смесен целуларитет МКБ C81.2

Болестта на Хочкин е злокачествено заболяване, ангажиращо лимфната система. В зависимост от хистологичните особености се различават няколко морфологични подтипа на състоянието.

Хочкинов лимфом със смесен целуларитет е вторият по честота срещан подтип на болестта на Хочкин. Съставлява приблизително 15-30 % от всички болни от този неоплазия, като особено висока е честотата му в Азия.

Може да се прояви във всяка възраст, но е особено характерен за възрастта 55-75 години и при малки деца. Съществува известно различие в засягането между половете, което се изразява в доминиране на мъжкия пол.

Особености и симптоми на заболяването

Все още има множество неизвестни покрай етиопатогенезата на болестта, но се предполага, че с напредване на съвременната медицина ще може да бъдат изяснени всички въпросителни.

Етиологичните причини за развитието на това състояние не са напълно изяснени, но като рискови фактори се приемат имунодефицитните заболявания, особено СПИН, инфектиране с вируса на Epstein-Barr и в малка степен генетичната предиспозиция.

Характерни хистологични особености са заличена архитектура на лимфните възли, интерстициална фиброза, смесена строма, съдържаща типичните клетки на Рийд-Щернеберг и клетки на възпалението, като еозинофили, неутрофили, хистиоцити, плазмени клетки. Възможно е и наличие на епителоидни хистиоцити, които образуват грануломи.

Клиничната картина включва някои от следните признаци:

• увеличени лимфни възли на шията, подмишницата и/или абдоминалната област
• обикновено безболезнени лимфни възли
• редукция на телесната маса
• нощни изпотявания
• субфебрилитет

Ангажиране на слезката се наблюдава при една трета от пациентите, ангажиране на костния мозък се описва при около десет процента, докато засягането на други органи не е характерно.

Приблизително половината от пациентите биват диагностицирани в напредналите стадии, при които има обхващане на групи лимфни възли от двете страни на диафрагмата и/или разпространение на процеса извън лимфната система и засягане на други органи, което се отразява значително върху терапевтичните възможности и съответно прогнозата на заболяването.

Неспецифичното протичане при много от пациентите е причина за значително забавяне на диагнозата, тъй като симптомите могат да имитират характерните за стрес и хронична преумора прояви, а в някои случаи и привидно безобидните сезонни инфекции. Едва при наличието на значителна редукция на телесната маса и палпирането на масивна бучка в дадена област следва посещение на личния лекар при много голяма част от засегнатите.

Поставяне на диагнозата

Диагнозата на болест на Хочкин, тип смесен целуларитет, се поставя след подробна анамнеза и клиничен преглед, пълна кръвна картина, КТ, ЯМР, по необходимост и други образни и инструментални изследвания.

Разпитът на пациента е фокусиран върху изясняването на давността и характера на промените, наличието на рискови фактори, които могат да се окажат решаващи за появата и прогресията на болестта. Физикалните находки обикновено включват палпация на един или повече увеличени лимфни възли, без данни за болезненост в областта, като точният брой и локализацията им следва да се опишат подробно.

Лабораторните находки и подробните кръвни изследвания имат високо диагностично значение за поставяне на диагнозата болест на Хочкин, но трудно само с тези резултати може да се типизира конкретната форма. Образната диагностика позволява визуализация на наличните увеличени лимфни възли в различните области на тялото, както и визуализация при наличие на други промени, засягащи различни органи и системи.

С най-голяма информативна стойност е извършването на пункционна биопсия на засегнат лимфен възел и микроскопско изследване на получения материал. По този начин се потвърждава диагнозата болест на Хочкин и се орпеделя конкретната форма на заболяването.

Лечение при болест на Хочкин със смесен целуларитет

Лечението на това злокачествено заболяване се определя в зависимост от стадия при поставяне на диагнозата, общото състояние и някои индивидуални особености на пациента (възраст, подлежащи заболявания, алергии и други), наличието на развили се усложнения.

В началните стадии се извършва хирургично отстраняване на съответните лимфни възли и провеждане на лъчетерапия, като тези мерки показват много добри резултати при много от пациентите. Въпреки успешното лечение се препоръчва продължително проследяване на пациентите, поради високите рискове от рецидив на лимфома.

При напредналите стадии се прилагат продължителни курсове химиотерапия с утвърдени протоколи в определени дозови режими. При необходимост може да се приложи и оперативно лечение, главно за облекчаване на обструктивни и компресивни прояви в резултат от значителната лимфонодулопатия.

При рецидив на тумора или неуспех на първоначалното лечение в химиотерапевтичните схеми се включват и моноклонални антитела, провежда се имунотерапия или автоложна трансплантация на стволови клетки. Съвременната медицина е в процес на усилено търсене и тестване на различни лекарства, субстанции и методики за успшеното лечение на заболяването.

Прогнозата при болест на Хочкин със смесен целуларитет е по-сериозна в сравнение с някои от другите форми на заболяването, като откриването на болестта в началните стадии и прилагане на адекватно, целенасочено и индивидуализирано лечение са добри прогностични фактори.