Злокачествено новообразувание на периферните нерви и вегетативната нервна система МКБ C47

Периферната нервна система (ПНС) е част от нервната система, състои се от гръбначномозъчни и черепномозъчни нерви, и техните ганглии (възли). В състава на нервите влизат сетивни, двигателни и вегетативни нервни влакна, като в крайните разклонения на нервните влакна сетивните части завършват в кожата, подкожието и лигавиците със сетивни рецептори, двигателните части окончават с разширения върху напречнонабраздените мускулни влакна, а вегетативните части достигат до гладкомускулни влакна, жлези и кръвоносни съдове. ПНС представлява своеобразна пролонгация на централна нервна система (ЦНС), която е съставена от главния и гръбначен мозък. Основната функция на ПНС е да свързва ЦНС с отделните тъкани и органи на тялото, и крайниците. ПНС се дели на соматична и вегетативна (автономна) нервна система.

Подробна информация за анатомично устройство на периферна нервна система може да прочетете при:

• Периферна нервна система

Злокачествено новообразувание на периферните нерви и вегетативната нервна система е сравнително рядко срещана неоплазия. Класификацията на тези тумори, предложена от Koestner и съдружници (1999) включва: ганглионевром; периферен невробластом; параганглиом; тумори на обвивките на периферните нерви: доброкачествени (шваном, неврофибром) и злокачествени (злокачествен шваном, неврофибросарком) новообразувания.

Клиничната картина и тежестта на протичането показват индивидуални различия и се определят от локализацията на тумора, неговата големина, и степента на разпространеност на злокачествения процес. В зависимост от вида на засегнатите периферни нерви могат да се наблюдават различни симптоми. Тъй като периферните нерви са най-често смесени се установяват сетивни, двигателни, рефлексни и вегетативни нарушения.

Сетивните нарушени могат да се разделят условно на възбудни и отпадни. При частично увреждане на периферни нерв се установяват възбудни симптоми - спонтанни болки и парестезии (парене, мравучкане, изтръпване). Наличието на отпадна сетивна симптоматика говори за по-тежко засягане на периферен нерв. Тя обхваща повърхностната сетивност и е локализиран в автономна или смесена кожна зона на съответния нерв. Сетивната отпадна симптоматика включва хипестезия за болка, допир, температура, повишена чувствителност за болка с хиперпатичен характер. При увреда на смесени нерви се установяват допълнително периферни парези на съответните мускули и вегетативни разстройства.

Симптоми на увреда на периферен двигателен нерв могат да бъдат: намалена сила в отделни мускули или мускулни групи, хипо- до атония на засегнатите мускули, мускулни фасцикулации, отслабени или липсващи сухожилни, надкостни, кожни или лигавични рефлекси, в чиято рефлексна дъга участва увредения двигателен нерв.

Нарушеният от страна на вегетативната нервна система се определят от локализацията на туморния процес и могат да бъдат симпатикови, парасимпатикови или смесени, с възбуден, отпаден или смесен характер. Невровегетативнита симптоматика може да включва:

• промени в сърдечната честота (тахи- или брадикардия);
• повишаване или понижаване на кръвното налягане;
• стомашно-чревни нарушения, като диария и запек;
• световъртеж или замаяност;
• едностранна мидриаза или миоза;
• секреторни разстройства (хиперхидроза);
• кожно-трофични промени и изменения в цвета на кожата;
• сексуална дисфункция.

Диагнозата на злокачествено новообразувание на периферните нерви и вегетативната нервна система се базира на данни от клиничната картина, неврологичния статус, образните методи на изследване (компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, позитронно-емисионна томография), биопсия на туморната формация и хистологично изследване на биопсат.

Лечението на тумори на периферна соматична и автономна нервна системи включва комплекс от терапевтични процедури - хирургично лечение, системна химиотерапия, лъчелечение, радиотерапия, I125 импланти. Тези процедури могат да бъдат извършвани самостоятелно или комбинирано, като към всеки отделен случай се подхожда строго индивидуално. Основното лечение е оперативна ексцизия на тумора, която има за цел възможно максимално отстраняване на малигнома и хистологична верификация на туморния вид с оглед преценка на необходимостта от допълнителна терапия, както и за прогнозата на заболяването.

Регионалната лъчетерапия и химиотерапия се прилагат като адювантна терапия за предотвратяване на рецидив на заболяването. Химиотерапията се използва и като метод на лечение при наличие на метастатично заболяване.

Подробна информация за специфичните локализации на злокачествено новообразувание на периферна нервна система може да прочетете при:

• C47.0 Периферни нерви на главата, лицето и шията

• C47.1 Периферни нерви на горен крайник, включително областта на раменния пояс

• C47.2 Периферни нерви на долен крайник, включително тазобедрената област

• C47.3 Периферни нерви на торакса

• C47.4 Периферни нерви на корема

• C47.5 Периферни нерви на таза

• C47.6 Злокачествено новообразувание на периферни нерви на тялото, неуточнено