Злокачествено новообразувание на тимуса МКБ C37

Тимусът е жлеза, разположена в предния медиастинум. Тя е капсулирана и се състои от два лоба. С възрастта тимусната жлеза регресира, като постепенно жлезистия паренхим се замества от мастна тъкан и фиброзна капсула. При някои заболявания тя остава активна и в по-напреднала възраст.

Подробна информация за анатомично устройство на тимус може да прочетете при:

• Тимус (thymus)

Тимомът е най-често срещаният тумор на тимуса и въобще в целия медиастинум. Въпреки, че се среща при деца, тимомът е по-характерен за възрастни след 50-60 години.

Етиологията на тимомите не е напълно изяснена. Обикновено заболяването се асоциира с различни системни синдроми. Съществува зависимост между развитие на тимом и миастения гравис, системен лупус еритематодес, дерматомиозит, синдром на Къшинг.

Туморите на тимуса могат да бъдат тимоми, тимолипоми, карциноидни тумори, герминатовно-клетъчни тумори, малигнен лимфом. Злокачествените тимоми са бавно растящи, рядко метастазират. При тях смъртта настъпва поради сърдечни и дихателни нарушения. Тимомите се разделят на инвазивни и неинвазивни. Последните метастазират в плеврата и по лимфен и хематогенен път. Тимусния карцином може да се развие и в детска възраст. Основната разлика между тимома и карцинома на тимуса е, че при тимома се е запазила функцията на възпроизвеждане на Т-клетки, докато при карцинома липсва такава функция. Възможно е тимомът да се развие на нетипично място като: шия, заден медиастинум (близо до бронхите и диафрагмата). В 50% от случаите на тимом се развива съвместно и заболяването миастения гравис.

Клиничната картина на злокачествено новообразувание на тимуса се характеризира с богата симптоматика, израз на механично изместване, инфилтриране и компресия на съседни структури - ретростернална болка (болка зад гръдната кост), суха дразнеща кашлица, стридор, свиркане и хъркане в гърдите, задух, дисфагия, бронхоспазъм (с вагусов произход), цианоза, хипоксемия, увеличени шийни лимфни възли, оточно лице. При засягане на плеврата - серо-хеморагични изливи.

По-чести са не локалните прояви, а паранеопластичните синдроми:

1. Мисатения гравис (25-75% от болните с тимом), дължи се на тимусните епителни клетки, а не на лимфоцитите (бърза мускулна умора на челюстни мускули, мускули на горните крайници и др.)

2. Имунологични синдроми: хипо- и агамаглобулинемия, системен лупус еритематодес, ревматоиден артрит, дерматомиозит.

3. Хематологични синдроми: апластична анемия (5-10%), еритробластопенична анемия, хемолитична анемия, тромбоцитопения, левкопения, панцитопения и др.

4. Ендокринни синдроми: синдром на Къшинг, тиреотоксикоза.

5. Сърдечни синдроми: идиопатичен грануломатозен миокардит.

Злокачествено новообразувание на тимуса се диагностицира с помощта на следните инструментални диагностични методи:

Рентгенографията е метод за диагностициране на тимоми, но когато последните са с размер под 2 см, с конвенционална рентгенография трудно може да се визуализират.

Компютърната томография е метод, с чиято помощ може да се види точната локализация и структура на тумора, както и евентуално ангажиране на околни структури като бронхи, кръвоносни съдове, щитовидна жлеза. Ако тимомът е разраснал в белодробната тъкан, трудно може да се открие.

Биопсичните методи - перкутанна иглена или медиастиноскопична биопсия, се използват за получаване на тъканен материал от туморно новообразувание, след което се провежда хистологично изследване, за да се постави точно хистологична диагноза. На базата на получен плеврален пунктат се поставя цитологична диагноза.

Лечението на тимома е оперативно (отстраняване на тумора), лъчетерапия и химиотерапия.

Прогнозата при съчетание с миастения гравис за 10 годишна преживяемост е 32%, а без нея - до 67% от пациентите.