Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на бронха или белия дроб МКБ C34.8

В белия дроб се развиват 2 вида неопластични процеси - първични и вторични (метастатични). Първичните тумори са: бронхогенен рак, бронхиолоалвеоларен рак, белодробен сарком, белодробен аденом и различни доброкачествени тумори. Бронхогенният рак (първичен белодробен рак) е с най-голяма относителна честота - над 95% от всички първични тумори на белите дробове.

През последните десетилетия се наблюдава тенденция за стръмно увеличаване на заболеваемостта и смъртността от белодробен рак и понастоящем е една от най-разпространените форми на злокачествени новообразувания. Заболяването засяга предимо мъже, като в последните години се наблюдава увеличена заболеваемост и сред жените. В различните страни съотношението мъже/жени се колебае от 4:1 до 14:1, а в България е приблизително 6:1.

Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на бронха или белия дроб включва белодробни злокачествени тумори, които излизат извън границите на посочените в рубриките C34.0, C34.1, C34.2, C34.3, локализации или възникват в гранични области.

Белодробният рак се разделя на следните хистологични форми: сквамозен (плоскоклетъчен) карцином, дребноклетъчен карцином, едроклетъчен карцином, аденокарцином, аденосквамозен карцином, карциноми с плеоморфни, саркоматоидни и саркоматозни елементи, карциноми тип слюнчена жлеза.

Сквамозният карцином (30%) с различна степен на ангажира предимно проксималните бронхи и е изграден е от епителиални клетки с различна степен на диференциация. Нараства бавно и клиничната му изява се наблюдава средно до 3-4 години от възникването му.

Дребноклетъчният карцином (20-25%) има малки, кръгли ядра с ядрен хроматин и оскъдна цитоплазма. Локализира се предимно централно, метастазира рано и е най-резистентен към мултимодалното лечение.

Аденокарциномът (45%) се характеризира с нарастване на честотата му в последните години. Произлиза от железните, муцин секретиращи клетки. По-често се открива периферно в белодробния паренхим. Бронхиолоалвеоларният карцином (отделна клинична единица) се характеризира с вътрелуменни папиларни фрагменти, които се появяват в алвеолите и малките бронхиоли. Представя се като единичен тумор или като агресивно мултиогнищно заболяване.

Едроклетъчният карцином (15%) се състои от големи полигонални, вретеновидни или овални клетки, подредени в листове, гнезда или гроздове. Развива се субплеврално и може да кавитира (да формира кухини в белодробния паренхим).
Аденосквамозният карцином (1-4%) е изграден от сквамозни и аденокарциноматозни компоненти. Клиничното му поведение е като това на аденокарцинома.

Двата основни типа на карциноми тип слюнчена жлеза са аденокистичния и мукоепидермоидния.

В момента първичният белодробен рак се разделя на недребноклетъчен белодробен рак и дребноклетъчен белодробен рак. Дребноклетъчният рак представлява 15% от малигномите на белите дробове. Много по-често се открива недребноклетъчен рак (над 80%).

Клиничната картина на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на бронха или белия дроб се определя от стадия на заболяването, локализацията, растежа и хистологичната форма на тумора, разпространението в съседни или отдалечени органи. Поради тези особености, симптоматиката на белодробния карцином може да имитира клиничната картина на почти всички белодробни заболявания. Белодробният карцином преминава през три основни фази в развитието си:

• латентна фаза - туморът не се открива;
• безсимптомна фаза - на практически откриваем тумор;
• клинична фаза - налице са клинично проявени симптоми.

Първата фаза може да продължи месеци или години, като през тази фаза туморът не може да бъде диагностициран със съвременните диагностични методи.

Втората фаза настъпва следа като първичният тумор достигне големина около 0,5-1 см в диаметър и може да бъде открит със стандартно рентгеново изследване. В тази безсимптомна фаза заболелите се откриват при профилактични рентгенови прегледи или чрез цитологично изследване на храчки.

Клинично проявените симптоми на белодробен рак могат да се разделят условно на първични, системни и метастатични. Към първичните (интраторакалнни) симптоми се включват кашлица, кръвохрак, задух, стридор, болки в гръдния кош. Кашлицата първоначално е суха, дразнеща, но постепенно се усилва (особено през нощта), като може да премине в астматиформена. Кръвохракът (хемоптое) се установява по-рядко от кашлицата, като може да се появи в началото на клиничната изява на заболяването или на по-късен етап. Задух се установява при голяма част от болните. В началото възниква при физическо натоварване, а по-късно и в покой.

Системните (екстраторакални) симптоми са прояви от страна на целия организъм или от други извън белодробни органи и системи, но не се дължат на метастази (разсейки). Такива симптоми са: обща отпадналост, повишена температура, безапетитие, отслабване на тегло. Тук се включват и т. нар. паранеопластични синдроми като: костно-скелетни (барабанни пръсти, хипертрофична белодробна остеоартропатия); ендокринни (синдром на Иценко-Кушинг, ексцесивен антидиуретичен синдром); неврологични (миастения, периферна невропатия); кожни (дерматомиозит), сърдечно-съдови (тромбофелбит, ендокардит); хематологични; имунна супресия и др. Паранеопластичните синдроми са резултата от произвежданите от злокачествените тумори ендокринни (хормонални) или ендокриноподобни субстанции. Освен хормони са намерени или са свързани със заболяването: антигени, ензими, фитопротеини и др.

Основени методи за диагноза на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на бронха или белия дроб са рентгеновите методи на изследване - рентгеноскопия, лицева и странична рентгенография, компютърна аксиална томография (КАТ), бронхография и др. Извършва се цитологично изследване на храчки. Диагнозата се потвърждава с морфологично изследване с помощта на биопсичните методи: фибробронхоскопия, трансторакална тънкоигелна биопсия, прескаленна биопсия, биопсия на периферни лимфни възли, торакоскопия, торакотомия, медиастиноскопия, медиастинотомия. Фибробронхоскопът, един от най-важните методи за диагноза на белодробен рак, позволява извършването на различни процедури - щипкова биопсия, бръш (четкова) биопсия, бронхиален кюретаж, бронхиален лаваж, за добиване на тъканен материал за цитологично и хистологично изследване. Други високоспециализирани изследвания подпомагащи диагностичния процес са MRI (ядрено-магнитен резонанс) и PET (позитронно-емисионна томография).

Лечението на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на бронха или белия дроб се съобразява със стадия на туморния растеж, хистологичния му вариант, общото състояние на пациента и наличието на съпътстващи заболявания. Лечението включва:

• оперативно лечение;
• лъчелечение (брахитерапия);
• химиотерапия;
• имунотерапия;
• мултимодално лечение, включващо комбинация от отделните терапевтични подходи.