Невросифилис със симптоми МКБ A52.1

› Въведение

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Невросифилисът със симптоми представлява засягане на централната нервна система от Treponema pallidum. Заболяването може да се развие във всеки стадий на сифилиса и да протече с неврологични, психични, зрителни или слухови нарушения. Клиничната картина варира от менингит и мозъчно-съдови прояви до прогресивна деменция и тежки двигателни нарушения. Диагнозата се поставя чрез серологични тестове и изследване на ликвора. Ранното лечение с пеницилин е от ключово значение за ограничаване на необратимите усложнения.

Причини и рискови фактори

Невросифилисът представлява засягане на централната нервна система от бактерията Treponema pallidum, причинител на сифилиса. Може да се развие във всеки стадий на заболяването, когато микроорганизмът проникне в ликвора, мозъка, гръбначния мозък или мозъчните съдове.

Симптоматичният невросифилис се наблюдава при пациенти с клинично проявено неврологично увреждане.

Главната причина за развитието на невросифилис е нелекуван или недостатъчно лекуван сифилис. След първичната инфекция Treponema pallidum може да персистира в нервната система години наред, предизвиквайки хронично възпаление, дегенеративни промени и съдови увреждания.

Развитието на симптоматичен невросифилис се свързва с липса на своевременна диагноза и терапия на сифилиса, неправилно или непълно антибиотично лечение, терапевтична резистентност или недостатъчно проследяване след лечение, повторна инфекция със сифилис.

Рискът от развитие на невросифилис е по-висок при нелекуван вторичен или латентен сифилис, късно диагностициране на инфекцията, подлежаща HIV инфекция, имунен дефицит и имуносупресивни състояния, съпътстващи полово предавани инфекции, злоупотреба с алкохол и наркотични вещества.

При пациенти с HIV инфекция невросифилисът може да протича по-агресивно, с по-бърза прогресия и атипична клинична картина.

Симптоми

Клиничната картина на невросифилиса е разнообразна и зависи от засегнатите структури на нервната система, стадия на заболяването и продължителността на инфекцията. Симптомите могат да се развият постепенно или по-остро и често имитират други неврологични и психиатрични заболявания:

• общи симптоми: хронично или силно главоболие, световъртеж, гадене и повръщане, лесна уморяемост, нарушения на съня, проблеми с концентрацията и паметта, промени в поведението и личността
• менингеален невросифилис: ранната форма може да протече с главоболие, повишена температура, ригидност на врата, фотофобия, гадене и повръщане, засягане на черепно-мозъчни нерви
• менинговаскуларен невросифилис: при съдово засягане могат да се наблюдават преходни неврологични симптоми, слабост или изтръпване на крайници, нарушения в говора, парези и парализи, симптоми на исхемичен мозъчен инсулт
• паренхимен невросифилис: тази форма се развива по-късно и включва прогресивна парализа с когнитивен спад, деменция, емоционална лабилност, раздразнителност, депресия, психотични прояви, тремор, дизартрия, нарушения в походката
• табес дорзалис: характеризира се със стрелкащи болки по крайниците, нарушена дълбока сетивност, нестабилна походка и атаксия, липса на сухожилни рефлекси, уринарна инконтиненция, еректилна дисфункция. Tabes dorsalis спада към паренхиматозна форма на невросифилис. Наблюдава се дегенерация на нервните клетки, носещи сигнали към мозъка, с прояви на невралгични болки, често имитиращи заболявания на вътрешните органи. Характерна е още загубата на сетивност по кожата или в по-дълбоките слоеве на тъканите или органите
• засягане на зрение и слух: възможни са замъглено зрение, болка в очите, намалена зрителна острота, увеит, загуба на зрение, шум в ушите, намален слух, внезапна глухота, нарушения в равновесието
• психиатрични прояви: някои пациенти развиват промени в настроението, тревожност, депресия, халюцинации, налудности, промени в социалното поведение
• прогресивна парализа: прогресивната парализа се дължи на дегенеративно поражение на главния мозък с преобладаване на остри промени в психиката. В началото има лесна уморяемост, главоболие, безсъние, раздразнителност. В еволюцията на това състояние се различават три стадия. В началния стадий се установяват лесна умствена умора, раздразнителност, главоболие, безсъние. Постепенно се появяват и задълбочават проявите на деменция, отслабване на паметта, безкритичност, смущения в зрението, говора, координацията, откриват се анизокория и симптомът на Argyll-Robertson. Болните не могат да се грижат сами за себе си, изпускат се по малка и голяма нужда, отслабват на тегло. В последния стадий се отбелязва дълбока деменция, парализи, трофични язви до пълно изтощение и обикновено пациентите загиват от вторични инфекции и сепсис

Сифилитичен паркинсонизъм е рядка изява на късния невросифилис със симптоми. Началото е бавно, постепенно се развива общомозъчна симптоматика като главоболие, отпадналост, нарушена концентрация, нарушения в съня и други. Постепенно започват промени във фината координация на ръцете, нарушения в походката, като постепенно състоянието се задълбочава и се наблюдават неволеви движения на двигателните мускули на тялото.

Симптомите могат да прогресират бавно в продължение на години, а при липса на лечение да доведат до тежки неврологични увреждания и инвалидизация.

Усложнения

Невросифилисът може да доведе до тежки, прогресиращи и понякога необратими неврологични увреждания. Усложненията зависят от формата и продължителността на заболяването:

• неврологични усложнения: хронично главоболие, когнитивен дефицит и деменция, нарушения в паметта и концентрацията, промени в поведението и личността, депресия, психоза и други психиатрични прояви, парези и парализи, атаксия и нарушения в координацията, тремор и двигателни нарушения, епилептични припадъци, зрителни нарушения и слепота вследствие на атрофия на зрителния нерв, увреждане на слуха и глухота, инконтиненция
• съдови усложнения: менинговаскуларният невросифилис може да причини сифилитичен васкулит, исхемичен мозъчен инсулт, преходни исхемични атаки, хронична мозъчно-съдова недостатъчност
• табес дорзалис и прогресивна парализа: при късните форми могат да се развият табес дорзалис с тежка сензорна атаксия и стрелкащи болки, загуба на дълбока сетивност, деформации на ставите (стави на Шарко), прогресивна парализа с тежък интелектуален и функционален упадък

Без лечение заболяването може да доведе до трайна инвалидизация, невъзможност за самообслужване, тежки психични нарушения, повишен риск от смърт вследствие на неврологични и съдови усложнения.

Диагноза и изследвания

Диагнозата на невросифилиса се поставя въз основа на комбинация от клинични прояви, серологични тестове за сифилис и изследване на цереброспиналната течност (ликвор). При всеки пациент със сифилис и неврологични, психиатрични, зрителни или слухови симптоми трябва да се подозира невросифилис:

• разпит и преглед: необходима е оценка на общия статус, данни за предходен или нелекуван сифилис, рисково сексуално поведение, HIV статус, наличие на неврологични, психични, очни или слухови оплаквания. Неврологичният статус може да установи нарушения в координацията и походката, отпадна неврологична симптоматика, промени в рефлексите, когнитивен дефицит, симптом на Аргайл Робъртсън, сетивни нарушения
• серологични изследвания: използват се нетрепонемни и трепонемни тестове. Нетрепонемните тестове се използват за скрининг, проследяване на активността на заболяването и оценка на ефекта от лечението. Трепонемните тестове потвърждават инфекцията с Treponema pallidum
• изследване на ликвор: лумбалната пункция е основен диагностичен метод при съмнение за невросифилис, като се установяват някои характерни находки (лимфоцитна плеоцитоза, повишено ниво на белтък и други)
• образни изследвания: при необходимост се извършват компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, ангиографски изследвания при съдово засягане. Образната диагностика може да покаже исхемични изменения, мозъчна атрофия, менингеално възпаление, съдови промени
• допълнителни изследвания: изследване за HIV, офталмологичен преглед, аудиологично изследване, невропсихологична оценка, електрофизиологични изследвания при периферна неврологична симптоматика

Невросифилисът може да имитира множество неврологични и психиатрични заболявания, поради което диференциалната диагноза е широка. Трябва да се разграничaва от вирусен и бактериален менингит, енцефалит, множествена склероза, мозъчно-съдова болест, васкулити, HIV-асоциирани неврологични заболявания, болест на Алцхаймер и други деменции, психотични разстройства, мозъчни тумори и други.

Лечение

Лечението при невросифилис цели ерадикация на Treponema pallidum, ограничаване на възпалителния процес и предотвратяване на необратими неврологични увреждания. Необходима е ранна и адекватна антибиотична терапия, като основното антибиотично лечение включва водоразтворим кристален пеницилин G, прилаган по схема за 10 до 14 дни.

Пеницилинът осигурява достатъчна концентрация в ликвора и остава златен стандарт за лечение.

При алергия към пеницилин се препоръчва десенсибилизация и последващо лечение с пеницилин, а като алтернатива може да се използва цефтриаксон (интравенозно или интрамускулно) за 10 до 14 дни.

При някои пациенти се използват кортикостероиди за ограничаване на възпалителния отговор и профилактика на реакцията на Jarisch-Herxheimer.

След лечението се провежда серологично проследяване, контролна лумбална пункция и неврологична оценка. Проследяването обикновено продължава до нормализиране на ликворните показатели и спад на серологичните титри.

Допълнително може да бъде необходимо подходящо антиепилептично лечение, рехабилитация, психиатрична помощ, мерки за лечение на хронична болка, социална и функционална подкрепа при инвалидизация.

При HIV-позитивни пациенти е необходимо паралелно оптимизиране на антиретровирусната терапия.

Прогноза

Прогнозата при невросифилис зависи от стадия на заболяването, тежестта на неврологичното увреждане и своевременното лечение. При ранно диагностициране и адекватна антибиотична терапия е възможно стабилизиране на състоянието и частично или пълно обратно развитие на симптомите. При късно диагностициране могат да останат трайни неврологични, психични и когнитивни нарушения.

Нелекуваният невросифилис прогресира и може да доведе до инвалидизация, деменция, мозъчно-съдови усложнения и смърт.

Изображения: freepik.com