Късен вроден сифилис, неуточнен МКБ A50.7

Сифилисът е хронично системно заболяване, което се причинява от Treponema pallidum, протича стадийно и се предава предимно по полов път или друг интимен контакт, а също от болната майка на плода in utero или при допир на детето с лезиите по време на раждане.

Treponema pallidum е спираловиден микроорганизъм. Подобно на другите спирохети, тя е много подвижна, но за разлика от тях движенията и са плавни и типични и в живо състояние лесно се разпознава микроскопски. Липсата на движения са указание за нейната смърт.

Сифилисът бива:

• придобит - заразяването става чрез вагинален, орален или анален полов контакт, или чрез директен допир до заразни сифилитични лезии
• вроден - предаване на инфекцията от майката с нелекуван или неправилно лекуван сифилис на плода, чиито поражения зависят от активността на инфекцията и периода на заразяване. Колкото по-рано през бременността се случи това, толкова по-тежки, необратими и най-вероятно несъвместими с живота ще са пораженията на новороденото

Както придобитият, така и вроденият сифилис се разделят на ранен и късен.

Късен вроден сифилис, неуточнен се проявява след втората година от раждането, понякога към 15 - 20 годишна възраст, до което време детето е изглеждало здраво и само случайно серологично изследване може да открие съществуването на инфекцията.

Кожните изменения наподобяват тези при третичния придобит сифилис, но успоредно с тях се срещат симптоми (т.нар. стигми), патогномонични за късния вроден сифилис, които са резултат от изминали сифилитични поражения през интраутеринния или ранния детски период.

Зъбни изменения - поради увреждане на зъбните зачатъци на зародиша от трепонемите, се наблюдават отклонения във времето на появяване, формата и броя на зъбите. Най-често зъбите поникват късно. Забавя се и втората дентификация. Особено характерни са т.нар. Хътчинсонови зъби - горните резци имат бъчвовидна форма, свободният им край е с полулунна изрезка. Съчетанието на такива зъби с паренхиматозен кератит и глухота се означава като триада на Хътчинсон. Други аномалии са микро- и макродентизмът, липсата на някои зъби, липсата на туберкули на първите постоянни долни кътници, при което се формира циркулярна бразда, създаваща впечатление за втикнат по-малък зъб в по-големия (зъби на Moser), наличие на допълнителен туберкулум на моларите, лесна нараняемост на емайла и дентина.

Очни промени - паренхиматозният кератит се среща в близо 50% от случаите. Обикновено е двустранен, с голям интервал между засягането на едното и другото око. Активността на процеса е 6 - 8 седмици, след което започва продължително обратно развитие, като в засегнатите участъци се разраства съединителна тъкан. Крайният резултат е намалено зрение до слепота (в случай че отделните огнища се слеят в едно). Отбелязват се блефароспазъм, сълзене, фотофобия и болки.

Костното засягане при вроден сифили на две- и повече годишна възраст се изразява с промени на дългите кости, които са задебелени и извити напред като "ятаган", хлътване на гърба на носа (седловиден нос), високо небце, лодковиден череп, квадратна глава, високо и изпъкнало чело, задебеляване на медиалния край на ключицата и липса на processus xyphoideus.

Ставните изменения (хидрартроза) засягат главно коленните стави, безболезнени са, протичат хронично и причиняват трудности при движение. Възстановяването е трудно и продължително, но е пълно.

Сифилитичен лабиринтит се развива при засягане на лабиринта и слуховия нерв. Настъпва към 8 - 10 годишна възраст, съпроводен е със световъртеж, шум в ушите и прогресираща глухота. Не се поддава на лечение.

От кожните прояви най-характерни са браздите на Robinson-Fournier, но могат да се развият и гуми навсякъде по кожата и лигавиците.

Неврологичните отклонения са постоянни и се изразяват с главоболие, умствена изостаналост, ювенилни форми на прогресивна парализа и табес, моторни и функционални нарушения в резултат на засягане на различни мозъчни полета, променени зенични реакции и др.

Вътрешните органи се поразяват рядко и обикновено симптомите не са специфични.

Диагнозата късен вроден сифилис, неуточнен се поставя при наличието на характерните клинични манифестации, анамнезата за боледувала от сифилис майка и положителните серологични реакции.

Лечението е с пеницилинови препарати. Оценка за проведено ефикасно лечение се извършва комплексно, чрез доказване на клинично здраве и негативни серологични резултати в кръвния серум и ликвора.