Situs inversus МКБ Q89.3

Situs inversus viscerum (ситус инверзус, транспозиция на вътрешните органи) е рядко автозомно - рецесивно състояние, което се характеризира с обратно разположение на органите в гръдния кош и коремната кухина.

Обикновено сърцето се разполага централно в гръдния кош с връх обърнат наляво (levocardia), черният дроб се разполага отдясно, слезката отляво в коремната кухина, левият бял дроб има два дяла, а десният - три. Това нормално положение на органите се нарича situs solitus. Въпреки това при около 1 на 8500 души, органите в гръдния кош и корема са разположени в точно обратна позиция - огледално. Сърцето се намира отдясно (dextrocardia), както и слезката, а черният дроб се разполага отляво. Десният бял дроб е с два лоба, а левият с три. Кръвоносните и лимфните съдове, нервите и червата са също инвертирани. Тъй като това разположение представлява огледален образ на нормалното, връзката между органите не се променя и рядко се наблюдават функционални смущения. В редки случаи като при situs ambiguus (нар. още хетеротаксия) положението на органите може да бъде неопределено. Това създава по-често проблеми в сравнение със situs inversus. При пациентите със situs ambiguus черния дроб се разполага по срединната линия на тялото (в сагитално направление), слезката може да бъде мултиплена или липсваща, както и да се наблюдава чревна малротация. Често е наличието на дублиращи се анатомични структури или пълната им липса. Може да се наблюдава и само изолирана декстрокардия.

Situs inversus съществува в две форми взависимост от разположението на сърцето в гръдния кош:

• Situs inversus totalis - сърцето е обърнато и се намира в дясната половина на гръдния кош (dextrocardia). Органите в коремната кухина също са с огледално разположение (абдоминален ситус инверзус);
  
• Situs inversus incompletus - сърцето е с нормално разположение, централно с връх обърнат наляво; състоянието е познато още като situs inversus c levocardia; среща се изключително рядко (честота 1: 2 000 000 души).

Причината за възникването на situs inversus не е точно установена, но се предполага, че се дължи на придвижването на ембрионалната бримка в посока, обратна на нормалната по време на феталното развитие, което причинява разместване на вътрешните органи. Роля в етиологията имат и някои гени, както и редица други екзогенни фактори. Рядко situs inversus се среща в цели фамилии, по - често се наблюдава изолираната му, случайна поява у даден член от семейството.

Повечето индивиди с транспозиция на вътрешните органи нямат болестни прояви, свързани с това състояние и само при около 3-5% от пациентите се наблюдава съпътстваща сърдечна аномалия. Доказана е повишена честота на вродени сърдечни дефекти при лица със situs inversus в сравнение с останалата популация.

Счита се, че при около 25% от хората situs inversus е част от заболяване, наречено първична цилиарна дискинезия (primary cilliary dyskinesia, PCD) или познато още като синдром на Картагенер. Той се характеризира със situs inversus, хроничен синуит, повишена мукозна секреция в белия дроб и повишена възприемчивост към респираторни инфекции. Синдромът на Картагенер се дължи на дефект в ресничките, който се изявява с нарушение на нормалната им подвижност.

Обикновено диагнозата се поставя случайно при рутинен клиничен преглед, при който на аускултация сърдечните тонове се чуват по - ясно в дясната половина на гръдния кош. За потвърждение на диагнозата situs inversus се използват образни методи като рентгенография, компютърна томография, магнитно-резонансна томография и ултразвуково изследване на коремната кухина. Образните изследвания изключват и възможността за наличието на т.нар. хаотично подреждане на вътрешните органи, при което има по-висок риск от настъпване на компликации.

Situs inversus не налага специфично лечение, но ако има налична сърдечна малформация, тя трябва да се лекува от кардиолог и кардиохирург. Пациентите трябва да носят медицинска гривна или друг идентификационен документ, който да информира лекарите за тяхното състояние в случаи на невъзможна комуникация (нарушено съзнание), за да се предотврати риска от забавяне или погрешно диагностициране на заболяване, характеризиращо се с определена локализация на клиничните прояви (напр. апендицит).
Прогнозата за хората със situs inversus е добра и при отсъствие на съпътстваща сърдечна аномалия те практически водят нормален и пълноценен живот.