Удвоен изходен отвор на дясната камера МКБ Q20.1

Удвоен изходен отвор на дясната камера е форма на вродена сърдечна малформация, при която аортата и белодробната артерия са свързани частично или цялостно с дясната камера.

Удвоен изходен отвор на дясната камера се среща в няколко форми, с вариации в позицията и големината на аортата и белодробната артерия, както и позицията на вентрикуларния септален дефект. Клиничните прояви зависят от това, доколко анатомичният дефект засяга физиологията на сърцето, в частност нормалния поток на кръв от лявата и дясната камера към аортата и белодробната артерия. Например:

• При удвоен изходен отвор на дясната камера със септален дефект под аортата, кръвта от левия вентрикул преминава през вентрикулния септален дефект към аортата и кръвта от дясната камера тече главно към белодробната артерия, правейки функцията подобна на тази при тетралогия на Фало
• При удвоен изходен отвор на дясната камера с локализация на септалния дефект под белодробната артерия (синдром на Taussig-Bing), кръвта от лявата камера тече през вентрикуларния септален дефект към белодробната артерия, а кръвта от дясната камера тече главно към аортата, напомняйки функцията при транспозиция на аортата и белодробната артерия. Ако обаче е налице пулмонална стеноза, функцията отново наподобява тази при тетралогия на Фало
• При други форми на удвоен изходен отвор на дясната камера, кръвта от двата вентрикула се смесва неравномерно в десния, напомняйки функция при голям септален дефект. Отново при наличие на пулмонална стеноза, състоянието е подобно на тетралогия на Фало

Лечението на удвоен изходен отвор на дясната камера е хирургично. Честотата на засягане е 1-3% от родените със сърдечни малформации. В 40% от случаите се докладват хромозомни аномалии.