Реактивна перфорираща колагеноза МКБ L87.1

Рядко състояние на кожата, при което анормални колагенови фибри са трансепидермално (през епидермиса) разположени е известно като реактивна перфорираща колагеноза. Различават се две форми:

• Вродена - манифестира се в периода на ранното детство.
• Придобита - изявява се в етапа на зрелостта, обикновено при пациенти с диабет или хронична бъбречна недостатъчност.

Етиология

Придобитата форма може да се асоциира и със заболявания като хипотиреоидизъм, хиперпаратиреоидизъм, чернодробна недостатъчност, дерматомиозит. Понякога заболяването може да се свърже и с малигнени състояния като лимфом, хепатоцелуларен карцином, карцином на щитовидната жлеза и други.

Придобитата форма на реактивна перфорираща колагеноза се среща много по-често от вродената. Заболяването в около 10% от пациентите на хемодиализа и често се свързва с болест на Kyrle.

При вродената форма не е изяснен моделът на унаследяване. Но при засегнатите фамилии е било наблюдавано автозомно-доминантно, автозомно-рецесивно унаследяване, както и спорадични случаи. Предполага се, че роля при възникване на реактивната перфорираща колагеноза има анормалния отговор към травма. Установено е, че папули възникват след:

• Разчесване
• Одраскване
• Ухапвания от насекоми
• Краста
• Акне
• Анормално влияние на температура

Основен патогенетичен момент е фокалното увреждане на колагена и отстраняването на увредения колаген през епидермиса.

Клинична картина

При вродената форма, след минимална травма, симптоматично се изявяват безболезнени кератотични папули с диаметър 1-6 mm, локализирани по екстензорните повърхности на ръцете, лактите, колената. Те се разширяват постепенно и след няколко седмици се превръщат в големи папули или нодули. Процесът отшумява спонтанно след 6-8 седмици с минимално цикатризиране. Лезиите могат да рецидивират като този процес се улеснява от студеното време.

При придобитата форма на реактивна перфорираща колагеноза се развиват кератотични лезии по тялото и крайниците и невинаги се провокират от травма. Характерен симптом за придобитата форма на заболяването е интензивният сърбеж.

Диагноза

От съществено значение за диагностицирането на реактивна перфорираща колагеноза е извършването на кожна биопсия. Допълнително се провеждат лабораторни изследвания - урея, креатинин, глюкоза, серумно желязо, феритин, пълна кръвна картина.

Диференциална диагноза

В диференциално диагностичен план се разглеждат:

• Пълзяща перфорираща еластоза
• Болест на Kyrle
• Перфориращ фоликулит
• Пруриго нодуларис

Лечение

Терапевтичното поведение включва използването на:

• Ретиноиди, доксициклин, алопуринол
• Кортикостероидни инжекции в лезиите
• Антихистамини за намаляване на сърбежа
• Фототерапия

Заглавно изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ