Други акантолитични увреждания МКБ L11

Акантолизата представлява процес на загуба на вътреклетъчните връзки, като десмозоми, което води до загуба на кохезия между кератиноцитите. Клетките остават непроменени, но вече не са закрепени една за друга.

Причините и задействащите фактори за поява на други акантолитични увреждания включват: изпотяване, медикаменти, инфекции, изгаряния, генетични мутации, топлина, ултравиолетови лъчи, йонизиращо лъчение, травма. Клиничните признаци на заболяването, хистологичният анализ и имунофлуоресценцията помагат за диагностицирането.

Придобита фоликуларна кератоза мкб L11.0 е състояние, което се среща рядко. Характеризира се с хиперкератотични или белезникави лезии. Те са спорадични и възникват от фоликуларна единица. Обикновено лезиите засягат главата или шията, по-рядко - лигавицата на устната кухина или гениталиите.

Преходна акантолитична дерматоза [Grover] мкб L11.1 е доброкачествено заболяване, но често е с персистиращ характер и трудно овладяващо се от лечението. Етиологията на състоянието не е все още известна. Основният клиничен отличителен признак е сърбежът. Лезиите се появяват обикновено по торса. Скалпът, дланите и ходилата често не се засягат от заболяването. Обривът се характеризира с еритематозни или червеникавокафяви каратотични папули.

Акантолитични увреждания, неуточнени мкб L11.9 разглежда болест на Darier, болест на Hailey-Hailey и acrokeratosis verruciformis. Това са генодерматози с автозомно-доминантен път на унаследяване. Появата на състоянията се обуславя от мутации в гени, кодиращи калциевата помпа на апарата на Голджи или саркоплазмения / ендоплазмения ретикулум.

Болестта на Darier се появява най-често в тийнейджърските години, като пациентите изпитват сърбеж и болка. Лезиите са с цвета на кожата или жълто-кафяви. Представляват папули с влажни или сухи крусти. Най-често засегнатите места са себорейните области, ръцете, гениталната област. Характерни за пациентите с фоликуларна кератоза са дистрофичните промени на ноктите, характеризиращи се с надлъжни ивици, цепене по дължина и субунгвална хиперкератоза.

Болестта на Hailey-Hailey настъпва обикновено през тийнейджърските години. Лезиите представляват везикули и еритематозни плаки, предизвикващи сърбеж и неприятна миризма. Най-честите локализации на обрива са подмишниците, гениталиите, шията, гърдите.

Acrokeratosis verruciformis започва още при раждането или в ранните детски години. Лезиите представляват сухи, червеникавокафяви или с цвета на кожата, плоски папули. Най-често лезиите се наблюдават по дорзалната повърхност на дланите и стъпалата, но могат да се появят и на лактите, коленете, предмишниците. При някои случаи може да се установят дистрофични промени по ноктите. Някои учени смятат acrokeratosis verruciformis за по-лека форма на болестта на Darier.