Пемфигус бразилиензис (fogo selvagem) МКБ L10.3

Fogo selvagem е форма на ендемичен пемфигус фолиацеус. Представлява автоимунно заболяване, при което автоантитела към десмоглеин 1 водят до акантолиза - нарушена клетъчна адхезия. Заболяването е известно още като бразилски пемфигус фолиацеус, тъй като първоначално е било наблюдавано в речните долини на Бразилия. Състоянието е описано и в Колумбия, Боливия, Аржентина, Ел Салвадор, Парагвай, Перу.

В превод от португалски fogo selvagem означава див огън. Понятието се свързва с фотосензитивността и честия симптом на парене, които се появяват при излагане на ултравиолетова светлина.

Етиологията на пемфигус бразилиензис (fogo selvagem) е неизвестна, но се предполага участието на генетични, имунологични и фактори на околната среда, които допринасят за развитието му.

Съществува връзка между пемфигус бразилиензис и антигените от клас II на HLA система. В голяма част от пациентите заболяването се асоциира с HLA DR1 и DR4 гените. Гените DR1 - Dw20 и DRB1 се свързват с възприемчивостта към заболяването. Някои проучвания показват връзка на заболяването с кръвосмучещи насекоми.

С помощта на директна и индиректна имунофлуоресценция е доказано наличието на циркулиращи и свързани автоантитела в епидермиса. При пемфигус бразилиензис те преобладаващо са от клас IgG4. Насочени са към епитопите на десмоглеин 1.

Заболяването засяга еднакво и двата пола. Среща се при деца и млади индивиди. Средната възраст е около 20-30 години. Характерно е фамилното разпространение. Не се наблюдава неонатален пемфигус бразилиензис при деца, родени от майки с това заболяване.

Пациентите описват чувство на парене. Мехури се появяват по главата, врата и тялото в себорейните области. Основните кожни лезии са повърхностни везикули и мехури, които лесно се пукат и оставят повърхностни ерозии. Ерозиите могат да бъдат множествени с тенденция за генерализиране на процеса.

Генерализираните форми могат да преминат в еритродерма. Признакът на Николски е положителен. Понякога могат да бъдат забелязани атрофични промени на космите и ноктите.

Диференциална диагноза се прави с: атопичен дерматит, контактен дерматит, лекарствено - индуцирана фоточувствителност, еритродерма, еризипел, други видове пемфигус, псевдопорфирия, себореен дерматит.

Диагнозата се поставя въз основа на находките от физикалния преглед, биопсия на кожата, имунофлуоресцентни методи.

При тежките случаи на пемфигус бразилиензис (fogo selvagem) се назначава системна кортикотерапия - преднизон 1mg/kg. При локализирани форми на fogo selvagem се използват локални кортикостероиди. От имуносупресорите се прилагат азатиоприн, циклофосфамид. Приложение в лечението намират антибиотици, антималарийни средства. Необходимо е да се осигури фотопротекция на кожата. При необходимост се извършва плазмафереза.