Миелоиден сарком МКБ C92.3

Към групата на миелоидните левкемии се отнася и  така нареченият миелоиден сарком (хлором, гранулоцитен сарком).

Представлява солиден тумор, съставен от незрели бели кръвни клетки (бласти), който се локализира в анатомични области извън костния мозък.

Засяга два пъти по-често мъжкия пол, особено във възрастта след 60 години, като обикновено ангажира кожата, лимфните възли, гастроинтестиналния тракт, костите, меките тъкани и тестисите. Рядко се наблюдават множествени локализации.

Хлоромът е описан за първи път през 1811 г. от британския лекар Бърнс. Името му произлиза от гръцката дума за зелено, тъй като често има зеленикав цвят.

Терминът гранулоцитен сарком е въведен по-късно, поради факта, че тези тумори, освен зелени, могат да бъдат бели, сиви или кафяви. Понастоящем като миелоиден сарком се обозначават всички екстрамедуларни прояви на миелоидна левкемия.

Състоянието се асоциира с хромозомни аномалии, като:

• монозомия 7
• тризомоя 8
• тризомия 4
• монозомия 16
• тризомия 11

Състои се гранулоцитни, моноцитни, еритроидни или мегакариоцитни прекурсорни клетки, като в зависимост от доминиращия тип клетки се различават гранулоцитен, моноцитен и еритроиден сарком.

При гранулоцитния сарком туморната маса се състои от прекурсори на гранулоцитите с различна степен на диференциация. Моноцитният сарком може да се състои от единна популация монобласти или да показва широк спектърна моноцитната диференциация (зрели моноцити, промоноцити, монобласти). Еритроидният сарком е сравнително рядък и съдържа предимно незрели еритроидни прекурсори (пронормобласти).

Заболяването обикновено се асоциира с остра миелоидна левкемия, миелопролиферативни и миелодиспластични синдроми. Много рядко се развива първично, като обикновено до една година след това се диагностицира и остра левкемия.

Клиничната симптоматика е в зависимост от локализацията на процеса.

Най-често се засягат кожата (левкемична кожа) и венците, като е характерно виолетово оцветяване, надигнати плаки и възли, за които при биопсия се установява, че са изградено от миелобласти. Засягането на венците се изразява в хипертрофия, която води до подуване, силна болезненост и кървене на венците. Често се ангажират и лимфните възли, тънките черва, белия дроб, като симптоматиката се дължи на нарушаване на функционалната им цялост и притискане на важни структури.

При засягане на централната нервна система се наблюдава така наречената менингеална левкемия или инвазия на субарахноидалното пространство от левкемични клетки.

За поставяне на диагнозата са необходими редица изследвания, като с най-висока информативна стойност е извършването на биопсия на засегнат участък. Имунохистохимичното оцветяване с различни моноклонални антитела и флоуцитометрията намират все по-голямо приложение.

Лечението на пациенти с миелоиден сарком се състои в неутрализиране на проявите на левкемията посредством комбинирана полихимиотерапия.

Възможно е и локално третиране на лезиите чрез хирургично отстраняване и последваща лъчетерапия, но това не оказва влияние върху преживяемостта на пациента.

Прогнозата се определя в зависимост от общото здравословно състояние на болния, степента на разпространение на процеса и отговорът към приложената терапия. Като цяло прогнозата е по-неблагоприятна в сравнение с острата миелоидна левкемия.