Ангиосарком на черния дроб МКБ C22.3

Ангиосаркомът представлява злокачествено новообразувание (рак), възникващо от ендотелните клетки, които постилат вътрешната повърхност на съдовата стена. Може да развие в кръвоносни (хемангиосарком) или лимфни съдове (лимфангиосарком). Ангиосаркомите са агресивни, проявяват склонност към поява на локални рецидиви, разпространяват се сравнително рано и имат висок процент на лимфни и системни метастази. Процента на тумор-свързана смърт е висок.

Ангиосарком на черния дроб e рядък, потенциално фатален, злокачествен тумор, които е диагностициран при работници, изложени на интензивно въздействие на газ винилхлорид мономер (VCM) и поливинил хлоридни смоли (PVC) за продължителен период от време. Злокачественият тумор на черния дроб се свързва с експозиция с арсен, съдържащи инсектициди и Thorotrast. Съобщени са случаи на ангиосарком на черен дроб след продължителна злоупотреба с анаболни стероиди и на базата на трансфузионно-индуцирана хемохроматоза при лечение на апластична анемия.

Характерно за клиничното протичане на ангиосарком на черния дроб е липсата на достатъчно конкретни симптоми и често симптомите са трудно различими от симптомите на други заболявания. При някои пациентите могат да възникнат следните симптоми:

• увеличение на черния дроб;
• болка в горен десен квадрант на корема;
• усет за дискомфорт, тежест и разпъване в дясна подребрена област;
• намален апетит;
• гадене и повръщане;
• загуба на тегло,
• анорексия;
• жълтеница;
• лесна уморяемост и обща отпадналост.

Други симптоми могат да включват признаци на кървене в перитонеалната кухина, увеличена слезка, анемия, симптоми на дисеминирана интравазална коагулация.

Диагнозата на ангиосарком на черния дроб често е предизвикателство. Анамнестични данни за излагане на токсини от околната среда са важни за диагнозата. Фактът, че експозицията е с голяма давност (години), не трябва да изключва значението на тази информация. Други проблеми при диагностиката включват кратък период от време за появата на симптоми и бързото разпространение на болестта. Изследването на кръвните нива на алфа-фетопротеин (AFP) и образни техники, като например CT, ехография, магнитен резонанс, ангиография, поситронно-емисионна томография са полезни при определяне на размера, големината и степента на разпространение на тумора.

Възможностите за лечение на ангиосаркома зависят от стадия на заболяването в момента на поставяне на диагноза. Хирургичното лечение е основният терапевтичен метод. Химиотерапията и/или лъчевата терапия са важна част от плана за лечение, и могат да бъдат прилагани преди, или след оперативното лечение, като адювантна терапия. Химиотерапевтичното лечение при ангиосарком включва доксорубицин и прилаганата в някои центрове комбинация от месна, доксорубицин, и ифосфамид (MAI). Липозомен доксорубицин също се използва.

Прогнозата на ангиосарком на черния дроб е лоша. Диагнозата се поставя в напреднал стадий на болестта, когато туморното развитие прогресира бързо. Хирургичната резекция е опция само ако туморът е малък и ангажира един дял. Химиотерапията може да доведе до намаляване на размера на тумора и да осигури известно подобрение на функцията на черния дроб. Това може да увеличи процент на оцеляване от няколко месеца. Изключително важно е ранното поставяне на точна диагноза.