Късни последици от други уточнени инфекциозни и паразитни болести МКБ B94.8

Аденомукокутанен синдром (синдром на Kawasaki) представлява тип късни последици от други уточнени инфекциозни и паразитни болести.

Това е остро инфекциозно заболяване, срещащо се предимно в детска възраст и протичащо със системен васкулит и лимфаденопатия в детска.

В етиологично отношение се обсъжда връзката с различни инфекциозни агенти — бактерии или вируси. Като причинители се подозират:

• ретровируси
• човешки лимфотропен вирус
• EBV
• парвовирус В19
• хламидии
• Mycoplasma pneumoniae
• цитомегаловирус
• аденовирус
• Rickettsia
• парагрипен вирус 3

В някои от случаите се съобщава за респираторно заболяване, предхождащо развитието на аденомукокутанния синдром.

Болестта на Kawasaki има повсеместно разпространение, но най-голяма е честотата в Япония.

Патогенезата и патоморфологията са неизяснени, предполага се участие на патологична моноклонална експанзия на CD8+ Т клетки в отговор на инфекцията.

В стените на големите кръвоносни съдове се установява васкулит, като е възможно да се наблюдават възпалителни промени в коронариите, мезентериалните съдове, бъбречните и други съдове.

Наблюдава се оформяне на коронарни тромбози и аневризми у преболедували.

Началните изяви на заболяването протичат остро и включват фебрилитет, който се задържа 5 или повече дни и има неясен произход, двустранен конюнктивит, зачервени или напукани устни, зачервен фаринкс, "малинов език", полиморфен обрив, който завършва с десквамация, оток по дланите, несупуративен цервикален лимфаденит.

Еволюцията на заболяването е бавна и състоянието често се усложнява от развитие на органни увреждания.

От страна на сърдечно-съдовата система се развиват следните усложнения:

• миокардит
• перикардит
• миокарден инфаркт
• артериални аневризми
• увреди на периферни съдове, завършващи с гангрена и частични ампутации
• единични случаи на мозъчносъдови инциденти
• засягане на митралната клапа
• кардиомегалия

В хода на заболяването могат да настъпят и други нарушения. Други късни последици от болестта на Kawasaki, развиващи се по-рядко, включват:

• хепатит
• хидропс на жлъчния мехур с холостаза
• артрит
• серозен менингит
• увеит
• тежка анемия

При поставянето на диагнозата изключително важно значение имат данните от лабораторните изследвания и ехокардиография.

Пълната кръвна картина показва намаление на еритроцитите, хемоглобина и хематокрита, увеличение на броя на белите кръвни клетки, понижение нивата на албумина, повишени стойности на ензима аланин аминотрансфераза.

Прогнозата е сериозна, тъй като не е разработено специфично етиологично лечение. В острата форма се препоръчват аспирин в доза 100 mg/kg и високи дози венозен имуноглобулин. Прилагат се кортикостероиди, моноклонални антитела, различни химиотерапевтици и антикоагуланти.

Късни последици от други уточнени инфекциозни и паразитни болести включват развитието на множество нарушения на различни системи, като в зависимост от патогенността и вирулентността на причинителя, се наблюдава най-често засягане на централната нервна система, сърдечно-съдовата и имунната система.

При диагностициране на инфекциозно или паразитно заболяване е от изключителна важност да се проведе адекватна терапия и болните да се проследяват редовно, с цел профилактиране на тежките последствия в дългосроче план.