Цирозни промени в черния дроб

Цирозни промени в черния дроб: цирозата представлява крайната фаза на чернодробна недостатъчност, характеризираща се с увреждане на нормалните чернодробни клетки (хепатоцити) и заместването им с непълноценни такива (фиброзна тъкан), което възпрепятства нормалните функции на черния дроб. Цирозата се причинява най-често от алкохолизъм или хепатит В и С. Терминът цироза произлиза от гръцкия термин scirrhus и се използва за описание на оранжевата или жълтеникавокафява повърхност на черния дроб.

Цирозни промени в черния дроб могат да настъпят при алкохолизъм, хепатит В, С, фасциолоза, чернодробна стеатоза, метаболитен синдром, хемохроматоза, болест на Уилсън (Wilson's disease), синдром на Gilbert, хепатоцелуларен карцином, първичен склерозиращ холангит, синдром на Budd-Chiari, синдром на Cushing, синдром на Зелуегър, синдром на Алажил (Alagille syndrome), синдром на Корсаков (Korsakoff syndrome), фетален алкохолен синдром и други.

Синдромът на Зелуегър (Zellweger syndrome) обединява в себе си група от редки, генетични, мултисистемни нарушения, които някога са биле считани за отделни самостоятелни заболявания. Тези нарушения се класифицират, като различни варианти на един болестен процес. Заедно те образуват спектър или континиум от заболяване. Синдромът на Зелуегър е най-тежката форма; неонаталната адренолевкодистрофия (NALD) е междинната форма, а болестта на Refsum е най-леката форма. Синдромът на Зелуегър се нарича още пероксизомно заболяване. Пероксизомите са малки органели в еукариотните клетки, които съдържат ензима каталаза. Каталазата служи за разграждане на въглеродния пероксид (Н2О2) до вода и кислород, образуван при разграждането на аминокиселините. Нарушенията на синдрома на Зелуегър може да засегнат повечето органи в тялото. Наблюдават се загуба на мускулен тонус, загуба на зрението (избледняване на оптичния диск, промяна в цвета на ретината), гърчове, хондродисплазия пунктата, загуба на слуха, умствена изостаналост, демиелинизация на невроните, забавяне в развитието, удебеляване на мозъчните гънки, апнея, левкодистрофия, хепатомегалия, засягане на сърцето, чернодробна дисфункция (цироза), голямо пространство между костите на черепа, бъбречни аномалии, високи нива на мед и желязо в кръвта, хипоплазия на корпус калозум и центъра на обонянието. Заболяването засяга кърмачетата и обикновено води до смърт през първата година от живота му.