Хипокетотична дикарбоксилова ацидурия

Хипокетотична дикарбоксилова ацидурия: повишена концентрация на дикарбоксилови киселини в урината в съчетание с понижени нива на кетони в кръвта.

Хипокетотична дикарбоксилова ацидурия може да бъде признак за метаболитно нарушение като дефицит на ацил-коензим А дехидрогеназа.

Дефицит на ацил-коензим А дехидрогеназа представлява метаболитно заболяване, свързано с нарушена обмяна на мастните киселини поради ензимен недостиг. Характеризира се с редица смущения като чернодробна недостатъчност, ниски нива на кръвна захар, мускулна слабост, застойна сърдечна недостатъчност, кардиомиопатия, тромбоцитопения, хиперамонемия, лактатна ацидоза, мозъчен едем, повишени нива на дълговерижни ацилкарнитини, хипокетотична дикарбоксилова ацидурия, признаци подобни на синдром на Рей и други.