Синдром на чуждата ръка

› Въведение

› Какво представлява?

› Клинични варианти

› По-чести причини за възникване

› Симптоми 

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Синдромът на чуждата ръка представлява състояние, което се характеризира с липса на съзнателен контрол върху движенията на едната от двете ръце. Засегнатият крайник може да бъде възприеман като „чужд“, „неподчиняващ се“ или действащ самостоятелно. За разлика от обикновените двигателни рефлекси, движенията при този синдром често са сложни, координирани и функционални - например хващане на предмет, разкопчаване на дреха, преместване на вещ или противопоставяне на действие, извършвано от другата ръка.

Синдромът на чуждата ръка e рядко неврологично състояние, което представлява нарушение на волевия двигателен контрол. При нормални условия движението на ръката е резултат от сложна координация между моторната кора, премоторните зони, допълнителната моторна област, базалните ганглии, париеталната кора и връзките между двете мозъчни полукълба. Когато тези структури или техните връзки бъдат увредени, може да настъпи разминаване между намерението за движение и реално извършеното действие.

Синдром на чуждата ръка може да възникне поради:

• Болести на органите на кръвообращението - исхемичен инсулт, инфаркт на corpus callosum, хеморагичен инсулт, съдови малформации, мозъчна аневризма, хронична мозъчна съдова болест.
• Травми, отравяния и други външни въздействия - черепно-мозъчна травма, увреждане при неврохирургични интервенции, мозъчно увреждане след хипоксия. 
• Инфекциозни и паразитни болести - енцефалит, менингоенцефалит, мозъчен абсцес, невросифилис.
• Вродени аномалии, деформации и хромозомни аберации - агенезия на corpus callosum, вродени малформации на мозъчните полукълба.
• Болести на нервната система - болест на Алцхаймер,болест на Кройцфелд-Якоб, множествена склероза, болест на Хънтингтън.
• Новообразувания - глиоми, менингиоми, метастатични мозъчни лезии.

Какво представлява синдрома на чуждата ръка?

Класически синдромът се свързва с увреждане на corpus callosum - структурата, която осигурява връзката между двете мозъчни полукълба. При прекъсване на тази връзка едната ръка може да започне да действа независимо от съзнателните намерения на човек. Състоянието може да възникне и при увреждане на медиалните фронтални дялове, допълнителната моторна зона, париеталната кора или при по-дифузни невродегенеративни процеси.

Исторически синдромът е описван като изключително странно и дори мистифицирано състояние, тъй като болните понякога съобщават, че ръката им „има собствена воля“. В миналото подобни прояви са били погрешно тълкувани като психични разстройства или свръхестествени явления. Днес е ясно, че синдромът има органична неврологична основа и трябва да се разглежда като резултат от конкретно мозъчно увреждане. 

При част от пациентите се наблюдава феноменът на противопоставяне между двете ръце. Например болният може съзнателно да закопчава копче с едната ръка, докато засегнатата ръка го разкопчава; или например болният запалва и поставя в устата си цигара със здравата ръка и веднага след това засегната ръка вади цигарата от устата му и я хвърля. В редки случаи, при пълно прекъсване на връзката между първичната моторна кора и висшите мозъчни центрове, може да се наблюдава пълна липса на съзнателен контрол от страна на болния върху движенията на тялото му. В тези случаи тялото извършва сложни координирани действия, без болния да е в състояние да контролира никое от тях. 

Клинични варианти

В зависимост от локализацията на мозъчното увреждане се разграничават три основни клинични варианта на синдрома на чуждата ръка:

• Фронтален вариант: развива се при увреждане на фронталния дял и се характеризира с импулсивно посягане към предмети, патологичен хват и неволеви автоматични движения. 
• Калозален вариант:  възниква при увреждане на corpus callosum и се проявява с интермануален конфликт, при който засегнатата ръка извършва действия, противоположни на тези на здравата ръка.
• Заден (париетално-окципитален) вариант: свързан е с увреждане на париеталния или окципиталния дял и се характеризира с усещане за отчуждение на крайника, неволно повдигане на ръката и нарушения в пространственото възприятие.

По-чести причини за възникване

Инсулт

Инсултът е една от най-честите причини за синдром на чуждата ръка. Особено характерни са исхемичните инсулти в територията на предната мозъчна артерия, тъй като тя кръвоснабдява медиалните части на фронталния дял и части от corpus callosum. При увреждане на тези структури се нарушава връзката между намерението за движение и изпълнението му. Пациентът може да съобщи, че ръката му извършва действия, които той не е планирал. При калозално засягане често се наблюдава конфликт между двете ръце, докато при фронтално увреждане са по-характерни патологично хващане, импулсивно посягане към предмети и затруднение при отпускането им.

» Повече информация по темата: Инсулт

Черепно-мозъчна травма

Черепно-мозъчната травма може да доведе до фокално или дифузно увреждане на мозъчните структури, участващи в двигателния контрол. Травматичното увреждане на corpus callosum е възможно при тежки ускорително-забавителни механизми, например при пътнотранспортни произшествия. При такива травми може да се наруши комуникацията между двете полукълба, което създава условия за поява на неволеви, автономни движения на единия крайник. Симптомите могат да се комбинират с когнитивни нарушения, промени в поведението, главоболие, нарушение на паметта или други фокални неврологични дефицити.

Неврохирургични операции 

Синдром на чуждата ръка се наблюдава след операция, наречена калозотомия, която в миналото се е прилагала при пациенти с тежки, медикаментозно-резистентни форми на епилепсия. По време на тази интервенция частично или напълно се прекъсва връзката между двете мозъчни полукълба (corpus callosum), за да се ограничи разпространението на епилептичните пристъпи. Макар операцията да може значително да намали честотата на пристъпите, при някои пациенти тя нарушава нормалната координация между двете полукълба. 

Болест на Алцхаймер 

Макар синдромът на чуждата ръка да не е типична ранна проява на болестта на Алцхаймер, той може да се наблюдава при някои пациенти с напреднало или атипично корово засягане. Деменциите водят до прогресивно нарушение на висшите корови функции, включително планиране, внимание, ориентация, праксис и контрол върху поведението. Когато процесът ангажира фронтални, париетални или калозални структури, могат да се появят неволеви сложни движения и усещане, че крайникът не се контролира съзнателно.

» Повече информация по темата: Болест на Алцхаймер 

Мозъчни тумори

Туморите на мозъка могат да причинят синдром на чуждата ръка чрез директно увреждане, притискане или инфилтрация на corpus callosum, фронталния дял, допълнителната моторна зона или париеталната кора. Проявите обикновено се развиват постепенно и могат да бъдат придружени от главоболие, епилептични пристъпи, промени в личността, когнитивен спад, слабост на крайник или сетивни нарушения. При бавно растящи лезии симптомите може дълго време да бъдат дискретни и да се тълкуват погрешно като поведенчески или психиатричен проблем.

Симптоми

Клиничната картина при синдрома на чуждата ръка зависи от локализацията на мозъчното увреждане, но основна характеристика е загубата на съзнателен контрол върху движенията на единия горен крайник. Симптомите могат да бъдат постоянни или да се проявяват на пристъпи, като при някои пациенти значително нарушават ежедневните дейности.

• Липса на съзнателен контрол върху движенията на едната ръка.
• Усещане, че засегнатата ръка не принадлежи на пациента или действа самостоятелно.
• Извършване на сложни и привидно целенасочени движения без волево намерение.
• Неволно хващане, преместване или изпускане на предмети.
• Патологичен хват, при който ръката автоматично се захваща за предмет и трудно го освобождава.
• Интермануален конфликт, при който едната ръка извършва действие, а другата веднага го отменя или му се противопоставя.
• Разкопчаване на дрехи или развързване на предмети, които пациентът току-що е закопчал или завързал със здравата ръка.
• Неволно докосване на лицето, косата или околните предмети.
• Затруднения при изпълнение на сложни, научени двигателни действия. 
• Запазена чувствителност за болка, температура, допир и позиция на крайника в повечето случаи.
• Запазени физиологични сухожилни рефлекси.
• Тревожност, обърканост и психологичен дискомфорт вследствие на неконтролируемите движения.

Поставяне на диагноза

Диагнозата на синдрома на чуждата ръка се основава на подробна анамнеза, неврологичен преглед и доказване на структурно мозъчно увреждане чрез образни изследвания. Тъй като заболяването е изключително рядко, е необходимо да се извърши внимателна диференциална диагноза с други неврологични, психиатрични и двигателни нарушения, които могат да протичат със сходни симптоми. Най-често в диференциално-диагностичен план се обсъждат:

• Фокални епилептични пристъпи
• Кортикобазална дегенерация
• Болест на Паркинсон 
• Хорея на Хънтингтън
• Дистония
• Тикови разстройства
• Апраксия 
• Хемибализъм
• Психотични разстройства
• Обсесивно-компулсивно разстройство
• Дисоциативни разстройства

Лечение

Лечението на синдрома на чуждата ръка е насочено основно към овладяване на причината, довела до мозъчното увреждане, както и към подобряване на двигателния контрол и качеството на живот на пациента. Универсално лечение, което напълно да премахва синдрома, не съществува.

• Лечение на основното заболяване - При инсулт, мозъчен тумор, инфекция, демиелинизиращо или невродегенеративно заболяване се прилага специфично лечение според причината. Навременното овладяване на основното заболяване може да доведе до частично или пълно подобрение на симптомите.
• Рехабилитация - Кинезитерапията и ерготерапията са основна част от лечението. Чрез специализирани упражнения се подобряват координацията, двигателният контрол и способността на пациента да извършва ежедневните си дейности.
• Поведенчески техники - При някои пациенти помагат техники за ограничаване на неволевите движения, като ангажиране на засегнатата ръка с държане на предмет, наблюдение на движенията ? по време на дейност или използване на различни сензорни стимули за подобряване на контрола.
• Медикаментозно лечение - Няма лекарство, което да лекува директно синдрома на чуждата ръка. При необходимост могат да бъдат назначени медикаменти за овладяване на съпътстващи симптоми като дистония, миоклонус, тревожност или други двигателни нарушения.

Изображения: magnific.com