Панцитопения

› Въведение

› Причини

› Симптоми при панцитопения

› Диагноза

› Лечение на панцитопения

› Превенция на панцитопения

› Проследяване и мониториране

Въведение

Панцитопенията представлява силно намаление на броя на кръвните клетки – еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Като неспецифичен симптом тя изисква задълбочено диагностициране, за да се идентифицира причината – от инфекциозни, токсични и медикаментозни фактори до злокачествени заболявания или автоимунни реакции. Самото наличие на панцитопения показва нарушение в хематопоезата.

• Червените кръвни клетки (еритроцити) пренасят кислород до всички тъкани в организма. Те съдържат важен белтък, наречен хемоглобин, който подпомага транспорта на кислород. При понижени нива на еритроцити или хемоглобин се развива анемия.
• Белите кръвни клетки (левкоцити) са основен компонент на имунната система и участват в борбата с инфекции. Най-често срещаните сред тях са неутрофилите. Намален брой левкоцити се нарича левкопения, а ниски стойности на неутрофили – неутропения.
• Тромбоцитите участват в процеса на съсирване на кръвта и играят ключова роля в контрола на кръвозагубата. Понижените им стойности се означават като тромбоцитопения.

Панцитопенията може да се дължи на различни състояния и заболявания като: левкемия, левкоеритробластна анемия, апластична анемия, миелодиспластичен синдром, вроден дефицит на факторите на кръвосъсирването, Ку-треска (Q fever), прием на някои лекарствени вещества (албендазол, хлорамфеникол, доксорубицин), легионелоза (Legionella pneumophila), бруцелоза, анемия на Фанкони (Fanconi anemia), синдром на Швахман-Даймон (Shwachman-Diamond syndrome), фамилен хемофагоцитен синдром, болест на Гоше (Gaucher's disease), лимфом, миелофиброза, метастазирал рак на костите, лайшманиоза, системен лупус еритематозус, пароксизмална нощна хемоглобинурия, вирусни инфекции, злокачествена анемия, хиперспленизъм, остеопороза, отравяне с арсен, лъчетерапия, хронична лъчева болест, бифенотипна остра анемия и други.

Причини

Панцитопенията може да се причини от състояние, което пречи на образуването на кръвни клетки в костния мозък или влияе на наличността на кръвни клетки в кръвния поток (например, ако клетките се задържат в далака).

Това може да включва разрушаване на костния мозък от токсини, потискане на функцията на костния мозък (по време на химиотерапия) или заместване на костния мозък с други клетки, като това може да наруши производството на кръвни клетки, както може да се случи при някои видове рак. Разрушаването или потискането на кръвните клетки може да възникне и от възпаление, инфекции или автоимунни заболявания.

Повечето от тези състояния се придобиват по-късно в живота, но някои са наследствени и присъстват от раждането.

Някои от възможните причини за панцитопения включват:

Лекарства

Известно е, че някои лекарства причиняват панцитопения. Някои от тях включват:

• Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС)
• Колхицин- лекарство, предписвано за предотвратяване или лечение на подагра
• Антибиотици като хлорамфеникол, линезолид и сулфонамиди
• Фенотиазини- клас антипсихотични лекарства
• Тиазиди- клас диуретици, използвани за лечение на сърдечни заболявания
• Антитироидни лекарства
• Противогърчови лекарства (ASMs)
• Антидиабетни лекарства

Автоимунни състояния

Някои автоимунни състояния, които карат тялото погрешно да атакува здрави кръвни клетки, могат да доведат до панцитопения. Те включват:

• Лупус
• Ревматоиден артрит

Инфекциозни заболявания

Вирусните заболявания също могат да причинят панцитопения. Някои от състоянията, които могат да причинят това, включват:

• Мононуклеоза
• ХИВ
• Парвовирус
• Хепатит
• Туберкулоза
• Малария
• Сепсис

Анемия

Някои видове анемия засягат костния мозък, причинявайки производството на анормални клетки. Те включват:

• Апластична анемия
• Анемия на Фанкони
• Анемия на Даймънд-Блекфан

Рак

Панцитопенията може да бъде причинена от ракови заболявания, които засягат пряко костния мозък, но може да бъде причинена и от ракови заболявания, които започват другаде в тялото и се разпространяват.

• Рак на кръвта и костния мозък, като левкемия, лимфом, миелом и миелофиброза
• Разпространение на някои солидни тумори в костния мозък, особено рак на гърдата, рак на простатата, рак на дебелото черво, рак на стомаха и меланом, което обикновено причинява анемия, последвана от тромбоцитопения
• Миелодиспластични синдроми („предракови“ състояния на костния мозък)

Секвестрация в слезката

Секвестрацията в слезката възниква, когато кръвните клетки се заклещят в слезката, така че не могат да достигнат до останалата част от тялото. Това може да се случи при автоимунни заболявания или по-хронични заболявания като цироза на черния дроб. Секвестрацията в слезката може да причини уголемена слезка.

Токсини

Излагането на определени химикали и токсини също може да причини панцитопения. Например:

• Токсини и химикали като арсен или бензен
• Радиация

Симптоми при панцитопения

Панцитопенията често протича безсимптомно и се установява при рутинни лабораторни изследвания на кръвта. В други случаи симптоматиката е изразена и може да бъде животозастрашаваща без своевременна медицинска намеса. Рискът от развитие е по-висок при пациенти с фамилна обремененост за хематологични заболявания или при провеждане на химиотерапия, която нарушава продукцията на кръвни клетки.

Симптоми при анемия (нисък брой еритроцити):

• Умора
• Задух (диспнея)
• Световъртеж
• Главоболие
• Учестен или неритмичен пулс (аритмия)
• Бледа или влажна кожа

Симптоми при левкопения (нисък брой левкоцити):

• Умора
• Температура и втрисане
• Болки в гърлото (фарингит)
• Язви в устната кухина
• Тежка кашлица
• Диария
• Задух
• Подути лимфни възли
• Рани или порязвания с отделяне на гной

Симптоми при тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити):

• Лесно образуване на синини
• Обилно или продължително кървене
• Засилено менструално кървене
• Наличие на кръв в изпражненията, урината или повръщаното
• Петехии (точковидни червени или лилави обриви)
• Пурпура (по-големи подкожни лилаво-кафяви кръвоизливи)

Диагноза

Панцитопенията се установява чрез стандартно лабораторно изследване – пълна кръвна картина (ПКК). Референтните стойности могат да варират в зависимост от възрастта, годините, расата и общото здравословно състояние.

Червени кръвни клетки:

При жени: под 4.2 милиона клетки/μL или под 12 g/dL хемоглобин
При мъже: под 4.7 милиона клетки/μL или под 13 g/dL хемоглобин

Бели кръвни клетки:

Под 4000 клетки/μL или абсолютен брой неутрофили под 1800 клетки/μL
(неутрофилите съставляват по-голямата част от левкоцитите)

Тромбоцити:

Под 150 000 клетки/μL

Лечение на панцитопения

Нужно е установяване на източника и оценка на тежестта, за да се определи точният подход за лечение. Лечението включва повлияване или отстраняване на основната причина, облекчаване на симптомите и повишаване броя на кръвните клетки. Възможни са следните подходи в зависимост произхода на панцитопенията:

• Дефицит на витамин B12 – корекция чрез диета и добавки
• Инфекции – целенасочена антимикробна терапия
• Токсично въздействие – отстраняване на източника
• Автоимунни и онкологични заболявания – индивидуализиран терапевтичен план
• При химиотерапия като причина – възможно е спиране или отлагане на лечението, промяна на дозите, както и приложение на растежни фактори за стимулиране на костния мозък в зависимост от тежестта на състоянието

При тежки форми:

• Медикаменти, стимулиращи костния мозък да произвеждат повече кръвни клетки
• Кръвопреливане– вливане на еритроцити или тромбоцити при критично ниски стойности
• Трансплантация на стволови клетки или костен мозък
• Широкоспектърни антибиотици при тежка неутропения и повишен риск от инфекции
• Развитието на таргетни терапии и биологични препарати дава надежда за по-ефективно и персонализирано лечение на панцитопения, особено при онкологични и автоимунни заболявания. Изследвания в областта на генната терапия също напредват, но все още са в ранен етап.

Превенция на панцитопения

В случаи на наследствени или онкологични заболявания, превенцията е ограничена. При други форми обаче могат да се приложат следните мерки:

• Прием на витамин B12 чрез богати на него храни – месо, птици, яйца, млечни продукти, обогатени зърнени закуски и хранителна мая
• Превенция на инфекции – добра хигиена, избягване на контакт с болни
• Специфична профилактика – например при HIV: безопасен секс, избягване на споделяне на игли
• Избягване на токсични агенти, включително радиация, бензен и арсен

Проследяване и мониториране

Наблюдението на пациенти с тежка панцитопения включва не само периодична пълна кръвна картина, но и изследвания на костен мозък – аспирация и биопсия – за определяне на морфологията и клетъчния състав. Допълнително значение имат имунофенотипизация, цитогенетика и молекулярни анализи, особено при подозрение за хематологични неоплазии. Ранната диагностика и индивидуализираният подход подобряват значително прогнозата.

Изображения: freepik.com