Панкреасна екзокринна инсуфиенция

Панкреасна екзокринна инсуфиенция представлява състояние, при което се установява недостатъчна секреция на ензими от задстомашната жлеза.

Панкреасна екзокринна инсуфиенция обикновено се дължи на: кистна фиброза (муковисцидоза), синдром на Швахман-Даймънд (Shwachman-Diamond Syndrome), наследствен панкреатит, вродени аномалии на панкреаса, предизвикващи анатомична обструкция, дефицит на алфа-1-антитрипсин, панкреасна агенезия или хипоплазия, синдром на вродена рубеола, синдром на Йохансон-Близард (Johanson-Blizzard syndrome), синдром на Пиърсън (Pearson), ензимни дефекти на панкреаса, хроничен панкреатит, камъни в жлъчните пътища, костномозъчен-панкреатичен синдром на Пиърсън (Pearson's marrow-pancreas syndrome) и други.

Костномозъчен-панкреатичен синдром на Пиърсън представлява рядко срещано заболяване, което се характеризира с анормална функция на костния мозък, черния дроб, бъбреците и панкреаса. Наблюдава се в детска възраст и често завършва летално. Характерни са: панкреасна екзокринна инсуфиенция, тежка рефрактерна анемия, малабсорбция, панкреатична фиброза, аплазия на далака, сидеробластна анемия.