Неонатална холестаза

Неонатална холестаза: натрупване на компоненти на жлъчката в кръвта, дължащо се на нарушение в екскрецията (отделянето) на билирубина, поради което в кръвния поток се повишава количеството на конюгиран билирубин, а количеството на жлъчните соли в стомашно-чревния тракт намалява. В зависимост от мястото, в което е блокирано отделянето на жлъчния сок, холестазата може да бъде интрахепатална (в черния дроб) и екстрахепатална (в жлъчните пътища). В резултат на недостатъчното количество жлъчен сок в стомаха и червата, се нарушава усвояването на мазнините и мастноразтворимите витамини (А, Д, Е и К), причиняващо недохранване и изоставане в растежа.

Симптомите на неонатална холестаза обикновено се проявяват още през първите две седмици от раждането. Новородените имат жълтеница и често тъмна урина. Може да се наблюдават още ахолични изпражнения, хепатомегалия (уголемен черен дроб), сърбеж по кожата, подуване на корема, асцит, кървене от стомашно-чревния тракт и други.

Неонатална холестаза може да възникне в резултат на запушване на жлъчните пътища, инфекция, метаболитни смущения, генетични състояния, билиарна атрезия, неонатален хепатит синдром, холестаза-лимфедем синдром и други.

Холестаза-лимфедем синдром (Aagenaes синдром) е автозомно-рецесивно заболяване, характеризиращо се с лимфедем и тежка неонатална холестаза. Симптомите и усложненията може да включват оток на крайниците, обструктивно заболяване на черния дроб, уголемен черен дроб, иктерус (жълто оцветяване на кожата и лигавиците), капилярни хемангиоми, недоразвити лимфни съдове и други.