Недоразвита периферна лимфоидна тъкан

Недоразвита периферна лимфоидна тъкан: непълно структурно и функционално развитие на периферната лимфоидна тъкан, която е част от имунната система и включва далака, лимфните възли и лигавичната лимфна тъкан (сливици, Пайерови плаки, лимфни агрегати в хранопровода, в червата, в дихателните пътища, в урогениталния тракт и други.).

Недоразвита периферна лимфоидна тъкан може да се установи при агенезия на корпус калозум-катаракта-имунодефицит синдром, синдром на Di George и други.

Агенезия на корпус калозум-катаракта-имунодефицит синдром, наричан също синдром Vici включва комплекс от увреждания като неразвитие на мазолестото тяло, двустранна катаракта и недостатъчна функция на имунната система. Може да се наблюдават свързани симптоми и нарушения като албинизъм, бъбречна тубуларна ацидоза, хипертелоризъм, кардиомиопатия, умствено изоставане, кортикална атрофия без хидроцефалия, забавено психомоторно развитие, гърчове, чести инфекции на дихателните пътища, хипопигментация на кожата и косата, дефицит на Т4 клетки и имуноглобулин G2, хипоплазия на малкомозъчния вермис и тимуса, недоразвита периферна лимфоидна тъкан, заешка устна, цепнато небце, мускулна слабост, микроцефалия и други. Предполага се автозомно-рецесивен тип унаследяване.