Набраздени адренокортикални клетки

Набраздени адренокортикални клетки: състояние, при което клетките в надбъбречните жлези имат набраздена структура.

Надбъбречната жлеза (glandula suprarenalis) е чифтен орган, представляващ двойка ендокринни жлези, разположени върху горната предна част на всеки от двата бъбрека. Устроени са от кора и медула (сърцевина).Секретират няколко важни хормона, регулиращи стреса и метаболизма.

Набраздени адренокортикални клетки се наблюдават при синдрома на Зелуегър.

Синдромът на Зелуегър (Zellweger syndrome) обединява в себе си група от редки, генетични, мултисистемни нарушения, които някога са биле считани за отделни самостоятелни заболявания. Тези нарушения се класифицират, като различни варианти на един болестен процес. Заедно те образуват спектър или континиум от заболяване. Синдромът на Зелуегър е най-тежката форма; неонаталната адренолевкодистрофия (NALD) е междинната форма, а болестта на Refsum е най-леката форма. Синдромът на Зелуегър се нарича още пероксизомно заболяване. Пероксизомите са малки органели в еукариотните клетки, които съдържат ензима каталаза. Каталазата служи за разграждане на въглеродния пероксид (Н2О2) до вода и кислород, образуван при разграждането на аминокиселините. Нарушенията на синдрома на Зелуегър може да засегнат повечето органи в тялото. Наблюдават се загуба на мускулен тонус, високи нива на мед и желязо в кръвта, загуба на зрението (избледняване на оптичния диск, промяна в цвета на ретината), хондродисплазия пунктата, загуба на слуха, гърчове, умствена изостаналост, демиелинизация на невроните, набраздени адренокортикални клетки, забавяне в развитието, удебеляване на мозъчните гънки, апнея, левкодистрофия, хепатомегалия, наличие на кисти в бъбреците, засягане на сърцето, чернодробна дисфункция (цироза), голямо пространство между костите на черепа, хипоплазия на корпус калозум и центъра на обонянието. Заболяването засяга кърмачетата и обикновено води до смърт през първата година от живота му.