Микровезикуларна чернодробна стеатоза

Микровезикуларна чернодробна стеатоза: натрупване на голям брой малки мастни капки в клетките на черния дроб.

Микровезикуларна чернодробна стеатоза може да се развие във връзка с остра чернодробна стеатоза на бременността, синдром на Рей (Reye), отравяне с натриев валпроат, прием на високи дози тетрациклин, вродени дефекти в цикъла на уреята, болест на Волман (Wolman), синдром на Алперс (Alpers), алкохолизъм, вродени дефекти в окислението на мастните киселини, 3-метилглюконатна ацидурия тип 1 и други.

3-метилглюконатна ацидурия тип 1 е вродено нарушение в обмяната на аминокиселината левцин с променлива изява, варираща от леко забавяне на речта до изоставане в психомоторното развитие, кома, забавен растеж, метаболитна ацидоза и дистония. Може да се наблюдават също хипогликемия, спастична квадрипареза, прогресивен неврологичен дефицит, припадъци, гърчове, микроцефалия, повръщане, атрофия на базалните ганглии, тежка хипогликемия, хепатомегалия, атрофия на оптичния нерв, крипторхизъм и други. 3-метилглюконатна ацидурия тип 1 се причинява от мутация в гена, кодиращ ензима 3-метилглюконат-КоА хидратазата, който участва в обмяната на левцина.