Дегенерация на ретиналния пигментен епител

Дегенерация на ретиналния пигментен епител означава наличие на патологични дегенеративни процеси в пигментните епителни клетки на ретината на окото, което се изразява с постепенно влошаване на зрението.

Дегенерация на ретиналния пигментен епител може да се установи при синдром холестаза-пигментна ретинопатия-вълча уста, синдром пигментна-ретинопатия-умствено изоставане, синдром на Бардет-Бийдъл (Bardet-Biedl) тип 8, синдром на Ъшър (Usher) тип IIIB, синдром на Руд (Rud), синдром пигментен ретинит глухота и други.

Синдромът холестаза-пигментна ретинопатия-вълча уста е вродено заболяване характеризиращо се с дегенерация на ретиналния пигметен епител, вълча уста (раздвояване на небцето и горната устна), холестаза, забавен растеж в детска възраст, интестинална малротация, уретерни малформации, чревна обструкция и други.