Гълъбовидна гръдна деформация
Гълъбовидната гръдна деформация представлява изпъкнал напред, слабо странично сплескан гръден кош, наподобяващ формата на гръдната клетка при гълъбите. При тази гръдна деформация гръдната кост и ребрата са издадени, стърчат напред, като причина за това е свръхрастеж на хрущял. Това състояние се нарича още пектус каринатум (pectus carinatum).
Гълъбовидната гръдна деформация може да бъде следствие от гръдна операция, вродено състояние, генетични заболявания, синдром на Търнър (Turner's syndrome), синдром на Марфан (Marfan syndrome), синдром на Елер Данлос (Ehlers Danlos syndrome), синдром на Моркио (Morquio syndrome), синдром на Нунан (Noonan syndrome), тризомия 18, тризомия 21, хомоцистинурия, остеогенезис имперфекта, синдром на множествените бенки, синдром на Слай (Sly syndrome), сколиоза, ювенилна болест на Паджет (Juvenile Paget disease), синдром на Игъл-Барет (Eagle-Barrett syndrome) и др.
Генетичното заболяване - ювенилна болест на Паджет е рядко срещано, характеризиращо се с патологична костна минерализация, високо ниво на алкална фосфатаза в кръвта, разширени костни валове, патологична реминерализация.
При ювенилната болест на Паджет се наблюдава следната клинична картина: глухота, уголемени и широки костни краища, дефицит на растежа, гълъбовидна гръдна деформация, нисък ръст, неспособност за нормално интелектуално развитие, уголемяване на глава, наклонени и разширени костни валове, кариеси на зъбите, завишено ниво на алкална фосфатаза в кръвта, посиняване на склерата, повишено ниво на пикочна киселина в урината и кръвта, завишено кръвно ниво на хидроксипролин, болезненост в костите, завишено ниво в урината и кръвта на левцинаминопептидаза, удебеляване на черепните кости, слаби мускули, кифосколиоза, .
В около 25% от случаите на пектум каринатум, страдащият пациент има член в семейството си, който е със същото заболяване.
Коментари към Гълъбовидна гръдна деформация