Анормални В-лимфоцити

Анормални В-лимфоцити: представлява състояние, характеризиращо се със структурни и функционални нарушения на В-лимфоцитните клетки.

В-клетките са лимфоцити, имащи основна роля в хуморалния имунитет. Тяхната основна функция е да произвеждат антитела срещу специфичните антигени, да изпълняват ролята на професионални антиген представящи клетки (APCs) и да се развиват в В клетки на паметта. Те освобождават и цитокини, които се използват за сигнализация. Основен компонент са на адаптивния имунен отговор. Незрелите В-клетки се формират в костния мозък.

Анормални В-клетки могат да се дължат на левкемии, дифузен В-клетъчен лимфом, автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус), Х-свързана агамаглобулинемия и други.

Х-свързаната агамаглобулинемия (X-linked agammaglobulinaemia) е рядко Х-свързано генетично заболяване, което се характеризира с липса на производство на В-клетки, което е свързано с пълна липса на всички имуноглобулини (антителата) в кръвта. Заболяването се причинява от мутация в тирозин киназния ген на Брутон (Btk ген). Състоянието засяга по-често мъжкия пол. Характеризира се с анормални В-клетки, рецидивиращи инфекции най-вече на дихателните пътища, лимфаденопатия, треска, ринорея, синузит, кашлица, пневмония, болка в очите, конюнктивит, кожни инфекции, болка в корема, гърдите, диария, недостиг на въздух. Това е първият известен имунен дефицит, който се класифицира заедно с другите наследствени ефекти на имунната система, известни като първични имунодефицитни заболявания. Открито е през 1952 г.