Хронична миелогенна левкемия

Хроничната миелогенна левкемия (ХЛМ) е заболяване, засягащо по-често средната възрастова група, с пик на заболеваемостта в четвърто-пето десетилетие от живота. Представлява 15-20% от всички случаи на левкемии.

Етиология и морфогенеза на хроничната миелогенна левкемия са специфични. ХМЛ е заболяване на плурипотентната родоначална клетка, строго свързано с характерно генетично нарушение. В над 90% от случаите се установява BCR-ABL фузионен ген, образуващ се при транслокация t(9;22)(q34;q11) (т.н. Филаделфийска хромозома).

Макроскопски при хроничната миелогенна левкемия се установява, че костният мозък е сочен, червено-сивкав. Винаги са ангажирани и тръбестите кости.

Периферната кръв изглежда значително по-светла от нормата, което е дало основание за термина левкемия (белокръвие), въведен от Р. Вирхов в средата на 19-ти век.

Микроскопски при хроничната миелогенна левкемия изследването показва подчертан хиперцелуларитет за сметка на увеличение на зрелите гранулоцитни прекурсори. Мегакариоцитите са с диспластични промени, изразяващи се с наличие на микро-мегакариоцити, както и форми с мултиналобени ядра. В периферната кръв се намира подчертана левкоцитоза, над 50 000/ml, но често достига повече от 100 000/ml. В циркулацията са представени всички форми на зрелост на гранулоцитите. Количеството на миелобластите обичайно е под 10%, но при прогресия на заболяването те се увеличават над 30% (бластна трансформация или бластна криза).

От вътрешните органи макроскопски на първо място е подчертаната хепатоспленомегалия. Слезката може да достигне тегло 5000-6000 g, изпълва коремната кухина, понякога до малкия таз. Капсулата й е задебелена, сраснала с околните тъкани. На срез има месест вид, често с пръснати анемични инфаркти.

Микроскопски в синусоидите на слезката и черния дроб се намира дифузна миелопоеза.

Усложненията при хроничната миелолевкоза има бавен ход. Като усложнения могат да се развият анемия, хеморагична диатеза, вторични инфекции, които често са и причина за смърт.