Сиалобластом

Сиалобластомът е рядък вроден тумор на слюнчените жлези, произтичащ главно от паротидната жлеза. Обикновено се диагностицира при раждане или малко след това със значителна вариабилност в хистологичната външност и клиничното протичане.

Туморите, които произхождат от дукталните или секреторните епителни клетки на слюнчените жлези, са изключително редки при деца на възраст под 2 години. Група тумори са били разпознати като тези, които обикновено са представени при раждането или малко след това, и са съставени от базилоидни и миоепителни клетки, които подновяват развиващата се рудиментарна основа на слюнчените жлези. Тези тумори са докладвани при различни имена като вроден базален клетъчен аденом, базално-клетъчен аденом, базалоиден аденокарцином и вроден хибриден базално-клетъчен аденом и други. Vawter и Tefft посочват термина "ембриом" през 1966 година за този уникален перинатален тумор. Алтернативно през 1988 година Тейлър предлага термина "сиалобластом", тъй като той посочва както дизонтогенетичния характер, така и туморното място в рамките на едно име.

Повечето пациенти са по-млади от две години, като по-голямата част от тях са в неонатален период. Момчетата са засегнати малко по-често от момичетата (1,2:1).

По-голямата част от туморите са идентифицирани в паротидната жлеза, въпреки че субмандибуларната жлеза също може да бъде засегната. Симптомите са неспецифични, но включват маса, често бързо разширяваща се или улцерация на кожата над масата. В много редки случаи се документира връзка с други тумори, като себацеен невус и хепатобластом.

Туморите са мултинодуларни или лобуларни, понякога показващи области на некроза или кръвоизлив. Те варират от 2 до 7 сантиметра. Както може да се очаква, хистологичните характеристики под микроскопа са подобни на това, което ще се наблюдава при ембриологичното развитие около третия месец. Има два основни модела:

• Благоприятен модел - частично капсулиран със слаби базилоидни клетки и интервенционна строма.
• Неблагоприятен модел - инфилтриращи се граници с периневрална или периваскуларна инвазия.

И двата модела имат базилоидни клетки, разположени в твърди гнезда, нодули или трабекули. Ядрата са кръгли до овални с деликатен хроматин и обикновено единично ядро. Понякога могат да се видят венци. Фоновата строма е отпусната, незряла, а понякога и миксоидна.

Морфологията на сиалобластом е много характерна с наличието на гнезда на базалоидни клетки с палисаден модел на периферията и узряване към центъра. Сиалобластомите могат да имат смесен хистологичен вид, вариращ от доброкачествени хамармоматозни лезии с изразена прилика с нормалната тъкан на слюнчените жлези на плода до силно злокачествен тумор. Предложени са хистологични критерии за оценка на злокачествеността на сиалобластом, които включват инвазия на нерви или васкуларни пространства и допълнителни находки на некроза и цитологична атипия отвъд очакваното или предполагаемо за ембрионален епител. Митотичните цифри са променливи, 3-4/поле с висока мощност (HPF), и 6-7/10 HPF до 20/10 HPF. Области на некроза също се увеличават при рецидивиращи случаи, некроза с фокална калцификация в отделни случаи и некроза с тотална туморна смяна на туморна строма след химиотерапия.

Туморните клетки могат да бъдат тествани чрез имунохистохимия, която показва:

• дуктални клетки - положителни за кератини, цитокератин 7 и 19
• базалоидни или миоепителни клетки - положителни за S100 протеин, мускулно-специфичен актин, калпонин и р63

Маркерът за пролиферация, Ki-67, може да покаже повишено етикетиране, а когато го направи, то е свързано с неблагоприятен резултат.