Незрели тератоми

Незрелите тератоми са неоплазми на зародишни клетки, които се състоят от тъкан, получена от трите зародишни клетъчни слоя - ектодерма, мезодерма и ендодерма. За разлика от много по-често срещания зрял тератом те съдържат незрели или ембрионални структури. Тези тумори имат различни имена: твърд тератом, злокачествен тератом, тератобластом, тератокарцином и ембрионален тератом. Тези имена са възникнали, тъй като незрели тератоми са неправилно считани за смесени тумори на зародишни клетки или вторични злокачествени тумори с произход от зрели доброкачествени тератоми.

Незрелите тератоми са клинично различни от доброкачествените или злокачествени тератоми, тъй като те също съдържат незрели невроепителни елементи. Незрелите тератоми могат да съществуват съвместно с по-зрелите твърди или цистни доброкачествени тератоми или със злокачествени тератоми, в който случай лечението се определя от злокачествения компонент. Незрелите тератоми се оценяват въз основа на относителното количество на незрели елементи и наличието и количеството на невроепителните компоненти. Степента на първичния тумор е значима и е една от главните детерминанти на вероятността за повторение след резекция. Критериите, очертани от Gonazez-Crussi, идентифицират процента на непълно диференцирани (ембрионални) елементи в тумора, както следва:

• степен 0 - 0%
• степен I - по-малко от 10%
• степен II - 10% до 50%
• степен III - по-голяма от 50%

Честота и разпространение на незрели тератоми (teratoma embryonale) е 1% от всички тератоми. В тях преобладават незрели тъкани или те изцяло са изградени от такива. Срещат се предимно в млада възраст - в първите две десетилетия от живота. Туморът е безсимптомен до достигане на големи размери, когато се проявява с тежест и болки в тазовата област.

Неоплазмата е обикновено едностранна, със значителни размери (до 30 сантиметра). По недобре изразената капсула се намират често малки руптури (разкъсвания), поради което може да има срастване с инвазиране на околността. Туморът е сфероиден, лобулиран, предимно солиден, но често с различни по размер кисти, изпълнени с муцинозна, серозна течност или с желеподобен колоиден материал. Срезната повърхност показва пъстрота и богата цветова гама - от сиво до тъмнокафяво.

Микроскопски се откриват се предимно незрели, безразборно примесени тъкани от трите зародишеви листа. Ектодермата е представена от нервна тъкан и кожни елементи. Мезодермата включва фиброзна, лимфоидна, гладка или напречно набраздена мускулна тъкан, хрущял, кост и други. Като ендодермална тъкан най-често се намира цилиндричен епител с тенденция към бронхиална или стомашно-чревна диференциация. Могат да се намерят и структури на други малигнени герминогенни тумори.

Клиничният ход при незрели тератоми обикновено е неблагоприятен и в известна степен зависим от възприетите три степени на зрелост, границите и критериите, за които не са ясно установени. Туморът рано и бързо се разпространява чрез директно прорастване, имплантиране по перитонеума, лимфни и хематогенни метастази. Петгодишно преживяване има в по-малко от 20% от случаите.

Незрял тератом на яйчника е необичаен тумор, съдържащ по-малко от 1% от яйчниковите тератоми. За разлика от зрелия мускулен тератом, който се среща най-често през репродуктивните години, но се среща при всички възрасти, незрелият тератом има специфична възрастова честота, която се появява най-често през първите две десетилетия на живота и почти неизвестна след менопауза. По дефиниция незрелият тератом съдържа незрели невронни елементи. Според Norris и сътрудниците, количеството незряла нервна тъкан само определя степента. Невробластомни елементи, глиална тъкан и незряла церебеларна и кортикална тъкан също могат да се видят. Тези тумори се оценяват хистологично въз основа на количеството и степента на клетъчна незрялост. Диапазонът е от клас I (зрял тератом, съдържащ само редки незрели фокуси) до степен III (големи части от тумора се състоят от ембрионална тъкан с атипия и митотична активност). Обикновено по-възрастните пациенти имат по-нисък клас първични тумори в сравнение с по-младите пациенти.

Макроскопски тези неоплазми обикновено са големи, с гладки външни повърхности. Изрязаните повърхности са предимно твърди и сиви или розови на цвят, с фокални области на кръвоизлив и некроза (фигура 1). Могат да присъстват и малки кисти или големи муковидни области. Около 10% от пациентите могат да имат дермоидна киста или друга доброкачествена неоплазма в контралатералния яйчник.

Незрелите тератоми на яйчника са съставени от променливи количества от незрели тъкани. Най-често срещаният незрял компонент е невроектодермален. Възможни случаи могат да се наблюдават с незрял невропеител, наподобяващ невробласти (фигура 2). Мезодермални компоненти, които се проявяват чрез незрял хрущял, скелетен мускул или други тъкани, също са често срещани. Случайните тумори са съставени предимно от ендодермални производни.

Тератомът на тестиса, за разлика от овариалния тератом, често е агресивен в биологичното си поведение и често съществува като част от тестикуларни смесени герминативни тумори. Чистите тератоми на тестисите представляват само 4-9% от всички тумори на тестисите. Подобен брой се наблюдава в контекста на тестикуларни смесени герминативни тумори (приблизително 50% от тези тумори съдържат тератоматозни компоненти и представляват приблизително 15% от всички тумори на тестикуларни зародишни клетки). Първият е по-често срещан при много малки деца.

Незрелите тератоми са по-често срещани в тестисите, въпреки че те са рядкост като чисти тумори, обикновено свързани с други несеминомни клетъчни типове (например ембрионален клетъчен карцином, хориокарцином) като част от тестикуларен смесен герминативен тумор. И в двата случая те съдържат клетъчни популации, получени от трите ембрионални слоя (ектодерма, мезодерма и ендодерма), въпреки че делът на всяка от тях не е дори равномерно равен.

За поставяне диагнозата незрял тератом на тестиса се изисква тъкан, наподобяваща ембрионален произход, по-специално появата на невроепителиум. Въпреки това, наличието на тази тъкан или "незрялост" на постпубертен тестикуларен тератом не е значимо. Някои патолози вярват, че тератомите не трябва да се класифицират като зрели или незрели, поради това, че имат едни и същи генетични промени и биологичен потенциал, както в популациите преди, така и след пубертета. Както бе споменато по-рано, патогенезата на тестикуларния тератом е, че злокачествената трансформация настъпва преди тератоматозна диференциация. Следователно по-нататъшната незряла диференциация на тератоматозната тъкан е без значение, тъй като злокачественият процес е настъпил по-рано (фигура 3).

Хистологично при незрял тератом на тестиса се наблюдават недиференцирани вретеновидни клетки, примитивна невроектодермална тъкан или бластемлна тъкан (малка кръгла синя клетка). Може да има вторична малигнена трансформация (карцином или сарком). Предпубертетните тератоми са почти винаги доброкачествени.