Миелогенни малигнени заболявания

Миелогенни малигнени заболявания представляват разнородна група неопластични заболявания на прогениторната (прекурсорна) хемопоетична клетка, протичащи с първично засягане на хемопоезата в костния мозък, както и с вторично ангажиране на периферните хемопоетични органи.

Според клинико-морфологичната им характеристика при миелогенни малигнени заболявания се включват три основни категории:

• Остра миелоидна левкемия (ОМЛ) - (остра нелимфобластна левкемия).
• Миелодиспластични синдроми (МДС).
• Хронични миелопролиферативни нарушения - хронична миелогенна левкемия, истинска полицитемия, есенциална тромбоцитемия и миелофиброза с миелоидна метаплазия.

Острата миелогенна левкемия известна като остра нелимфобластна левкемия представлява моноклонална пролиферация и дифузно заместване на паренхима на костния мозък от незрели кръвни клетки (бласти). Те не са способни да узреят до функционално активни клетки.

Заболяването се среща в почти всички възрастови групи, но по-често засяга хора в средна и напреднала възраст. У деца само 10-20% от левкемиите са от миелоиден тип.

Микроскопски острите миелолевкози се класифицират въз основа на степента на зрялост на пролифериращия клетъчен тип. За всяка форма има определени цитохимични характеристики при оцветяванията за миелопероксидаза, специфична и неспецифична естераза, PAS реакция и др. Освен цитохимично левкемичните клетки могат да бъдат типизирани чрез имуноцитохимично или флоуцитометрично доказване на специфични миелоидни мембранни антигени.

FAB (Френско-американско-Британска) класификация на миелогенни малигнени заболявания:

• Остра миелобластна левкемия с минимална диференциация (M0).
• Остра миелобластна левкемия без матурация (M1).
• Остра миелобластна левкемия с матурация (M2).
• Остра промиелоцитна левкемия (M3).
• Остра миелмоноцитна левкемия (M4).
• Остра моноцитна левкемия (M5).
• Eритролевкемия (M6).
• Остра мегакариобластна левкемия (M7).

Основните фактори, определящи повишен риск и заболеваемост от ОМЛ са йонизиращата радиация, както и някои химикали и лекарства (алкилиращи агенти и имуносупресивни препарати).

Те причиняват хромозомни нарушения, водещи до дефекти в процесите на узряване и/или на функционалната активност на трансформираните клетки, а също и до загуба на отговор по отношение на контролните механизми на клетъчния растеж. При почти всички класификационни форми могат да се установят комплексни генетични дефекти, но при повечето от тях се установяват специфични цитогенетични маркери.

ОМЛ, развиващи се след химио- и лъчетерапия, често се дължат на монозомии или делеции на 5-та и 7-ма хромозома. Част от тези случаи (М1, М4, М5 вариантите) са асоциирани с транслокации, засягащи 11q23 и 9-та или 19-та хромозома. Характерна транслокация t(15;17)(q22;q11-12) се намира в 95-100% от болните с ОМЛ-М3, а t(9;22)(q34;q11), т.н. Филаделфийска хромозома, се установява в 8% от случаите с ОМЛ-М1 и М2.