Метанефритен аденом

Метанефритните неоплазми съдържат спектър от бъбречни тумори, съдържащи бъбречни епителиални или стромални клетки или и двете. Той е доброкачествен бъбречен епителиален тумор, наподобяващ диференциация към ранни ембрионални метанефритни тубули. Въпреки, че преди това се предполага, че е получен от персистираща бластема, понастоящем се смята, че метанефритният аденом се развива от узряването на нефробластома.

Метанефритните аденоми са редки (по-малко от 1% от бъбречните епителни неоплазми), но се срещат при широк кръг от пациенти, от кърмачета до по-възрастни индивиди. Честотата на най-високата възраст е от 40 до 69 години. Има женско превъзходство, 2:1. Десет процента от пациентите са с полицитемия. Въпреки че метанефритен аденом обикновено е доброкачествен, са съобщени няколко случая на метастазирано заболяване. Няколко заболявания могат да наподобяват заболяването, включително тумор на Вилмс, метастатичен карцином на белите дробове , и метастатичен папиларен тиреоиден карцином. Обаче, най-трудно е да се разграничи тумора от папиларен бъбречноклетъчен карцином.

Точната причина и механизъм на метанефритния аденом в повечето случаи е неизвестна. Проучванията показват, че туморите възникват от клетки на дисталния нефрон или от събирателните канали от метанефритната бластема. Проучванията показват, че метанефритен аденом проявява определени генетични мутации. Някои от откритите мутации включват:

• Хромозомна делеция 2р
• BRAF генни мутации
• Генетични мутации при 2р13

Метанефритният аденом се диагностицира хистологично. Туморите могат да бъдат разположени в горния полюс, долния полюс и в средната област на бъбрека. Те са добре очертани, но не са капсулирани, жълтеникаво-розови, с възможни кистични и хеморагични фокуси. Те показват еднаква архитектура на строго съчетани ацинарни или тубулни структури със зрял и нежен вид с незначително вмъкнати строма. Клетките са малки с тъмни оцветяващи ядра и незабележими нуклеоли. Гломерулоидните фигури са удивително откритие, напомнящо за ранна фетална метенефритна тъкан. Луменът на аксините може да съдържа иначе епителни извивки или фибриларен материал, но често е празен.

Микроскопски, туморът е силно клетъчен и главно се състои от плътно опаковани примитивни тубули, папиларни или гломерулоидни структури. Индивидуалните туморни клетки са малки, слаби и кубовидни със слаба цитоплазма и кръгли до овални ядра с гладък хроматин и незабележими нуклеоли (Фигура 1). В редки случаи се наблюдават стромална хиалинизация, дистрофична калцификация и псамомни телца. Метанефритните аденоми могат да наподобяват некробластома или папиларен бъбречноклетъчен карцином микроскопски. Митотичните фигури са редки или липсват. Некроза не се наблюдава. Туморни клетки са имунореактивни за WT1, PAX8 и BRAF и обикновено са отрицателни за цитокератин 7.

Генетичният анализ на хромозомите 7, 17 и Y може да улесни дискриминацията на метанефритен аденом от папиларен бъбречноклетъчен карцином в трудни случаи. Y хромозомата, които са типични за папиларните бъбречноклетъчни неоплазми, което предполага, че метанефритния аденом не е свързан с бъбречноклетъчен карцином и папиларен аденом.