Калциноза
Калцинозата е патологичен процес, при който се наблюдава натрупване на калций в клетките или междуклетъчното вещество. Различаваме три типа калциноза:
- дегенеративна
- метастатична
- метаболитна
Дегенеративната калциноза е преди всичко местен процес на отлагане на калций в тъканите с коагулационна, казеозна и коликвационна некроза. Основна причина за развитието на този тип калциноза са дегенеративните и деструктивни процеси в тъканите. Увредените тъкани променят физикохимичното равновесие, поради което започва абсорбция на калций в кръвта, тъканните течности, както и засилване активността на фосфатазите, освободени от некротичните тъкани. Този процес се изразява с "жажда" на тъканите към калция, която определя и неговото отлагане. То протича в две фази:
- фаза на утаяване на дребнозърнестите калциеви образувания /фаза на преципитация/
- фаза на кристализация
Калциевите отлагания могат да бъдат с различни размери: дребнозърнести, микролити, макролити, пластични кристали и концентрични слоисти телца. Калцият се отлага:
- Вътреклетъчно - среща се сравнително рядко. То се осъществява в клетки, при които се развива процес на некробиоза или некроза - некротичните клетки на бъбречните каналчета, в миоцитите на миокарда и в нервните клетки. Калцият се отлага в митохондриите и лизозомите под формата на фини електронно плътни зрънца.
- Извънклетъчно - започва в некротични клетки, чрез отлагане на Са във везикули обвити с мембрана. Наблюдава се в интерстициалната съединителна тъкан на кожата, подкожната тъкан, по хода на сухожилията, фасциите и апоневрозите, мускулите и нервните влакна, съдовете, фиброзния пръстен и сърдечните клапи при атеросклероза.
Микроскопски калциевите отлагания се наблюдават под формата на фини или по-големи зрънца вътре или в съседство с некротични клетки. Те са оцветени тъмновиолетово. Вътреклетъчното и извънклетъчно отлагане на калций се проявява морфологично с петрификация на тъканите и органите. Тя може да се прояви в два варианта: вкаменяване на тъканите и вкаменяване съчетано с осификация. Петрификацията може да се демонстрира като местен или генерализиран процес.
Местна петрификация се наблюдава най-често в областта на туберкулозни казеозни огнища, сифилитични гуми, инфаркти. Особено често се развива в загинали паразити като трихинела и ехинокок. Макар и рядко, тя се открива при възпалителни процеси, като адхезивен перикардит, където отложеният калций води до формирането на "бронирано сърце". Като казуистична рядкост се среща калцификацията на тромби наречени флеболити и петрификация на мъртъв плод.
Генерализираната петрификация се характеризира с отлагане на калция в съединителната тъкан след мукоидно набъбване или хиалиноза.
Метастатичната калциноза е патологичен процес, при който се пренасят калциеви соли от техните депа до тъканите и органите. Главна причина за този патологичен процес са обширните деструктивни изменения, които настъпват в тъканите при миелом, при раковите метастази и остеомиелит. Тук се наблюдава изразена мобилизация на калция от депата, която води до хиперкалцемия. Тя може да се срещне при хипервитаминоза D, при хиперпаратиреоидизъм, хронична бъбречна недостатъчност с ретенция на фосфати.
Микроскопски калциевите метастази могат да се наблюдават по хода на мембраните на артериалните съдове и по хода на миофибрилите на миокарда. Този процес се среща и в стомаха, бъбреците и белия дроб. При тези органи калцинозата се дължи на излъчваните от тях кисели продукти, които създават алкална среда. Тя не позволява калция да се задържа в разтворено състояние, поради което се отлага по базалните мембрани и еластичните влакна на тъканите.
Метаболитната калциноза няма нищо общо по етиология и морфогенеза с тази на дегенеративната и метастатична калциноза. Причините за възникването на метаболитната калциноза са неясни. Предполага се, че основно значение имат неустойчивостта на буферните системи. Известни са ограничена и системна форма на метаболитна калциноза. Местната калциноза /калциевата подагра/ се характеризира с отлагане на калций в кожата на палеца на ръката и рядко в кожата на краката.
Кожната калциноза е термин, използван за описание на група нарушения, при които калциевите отлагания се образуват в кожата. Първоначално Вирхов описва състоянието през 1855 година. Тя се класифицира в 4 основни типа според етиологията: дистрофична, метастатична, ятрогенна и идиопатична. Няколко редки типа са класифицирани като дистрофични или идиопатични.
Във всички случаи на кожна калциноза, неразтворимите съединения на калций се отлагат в кожата поради локални и/или системни фактори. Тези калциеви соли се състоят предимно от хидроксиапатитни кристали или аморфен калциев фосфат. Патогенезата на заболяването не е напълно разбрана и редица фактори позволяват да настъпят различни клинични сценарии.
Метаболитните и физическите фактори са ключови за развитието на повечето случаи на калциноза. Ектопична калцификация може да настъпи при установяване на хиперкалцемия и/или хиперфосфатемия, когато продуктът от калциев фосфат надхвърли 70 mg2/dL2, без да има предшестващо увреждане на тъканите. Тези повишени екстрацелуларни нива могат да доведат до повишени вътреклетъчни нива, калциево-фосфатна нуклеация и кристално утаяване. Алтернативно, увредената тъкан може да позволи приток на калциеви йони, водещи до повишено ниво на вътреклетъчно калций и последващо кристално утаяване. Увреждането на тъканите също може да доведе до денатурирани протеини, които преференциално се свързват с фосфат. Калций след това реагира със свързани фосфатни йони, водещи до утаяване на калциев фосфат.
При биопсия, гранули и депозити на калций се наблюдават в дермата, със или без обкръжаваща реакция на чуждо тяло. Алтернативно, масивни калциеви отлагания могат да бъдат разположени в подкожната тъкан. В областите на некроза калциевите отлагания често се срещат в стените на малки и средни кръвоносни съдове. Нанасянето на калций може да се потвърди на Von Kossa и петна на алисариновото червено.
Библиография
Color atlas of pathology, Section Connective tissue lesions
https://en.wikipedia.org/wiki/Calcinosis
http://emedicine.medscape.com/article/1103137-overview#a5
http://emedicine.medscape.com/article/1103137-workup
Коментари към Калциноза