Бъбречен ангиомиолипом

Бъбречните ангиомиолипоми са най-честият доброкачествен тумор на бъбреците. Въпреки че се считат за доброкачествени, ангиомиолипомите могат да растат така, че бъбречната функция да е нарушена или кръвоносните съдове да се дилатират и да се разрушат, което води до кървене.

Ангиомиолипомите са доброкачествени неоплазми на бъбреците, които са съставени от мазнини, гладки мускули и дебелостенни кръвоносни съдове в различни пропорции. В хирургически серии, приблизително половината са свързани с туберкулозна склероза и половината се срещат спорадично. При пациентите с туберкулозна склероза тези тумори обикновено са безсимптомни, множествени, двустранни и малки, докато в общата популация те обикновено са симптоматични, единични и големи. Те са необичайни в общата популация, но повече от 50% от пациентите с туберкулозна склероза ги развиват. Понякога се съобщава за местна инвазия, която е изключително смъртоносна. Въпреки това, само в два случая има добре документирани саркоми, възникнали от бъбречен ангиомиолипом.

Ангиомиолипомите са най-честият доброкачествен тумор на бъбреците, с разпространение вариращо между 0,2% и 0,6% и силно женско предразположение. Те се срещат като спорадични, изолирани обекти в 80% от случаите. Останалите 20% от тях се развиват заедно с туберкулозен комплекс или белодробна лимфангиолеомиоматоза.

Ангиомиолипомите се считат за хетерогенна група неоплазми. Много видове показват различна патология, радиологични характеристики и клинично поведение, въпреки че всички се състоят от променливи пропорции на същите три елемента: гладък мускул, кръвоносни съдове и мастна тъкан.

Ангиомиолипомите са силно свързани с генетичното заболяване на туберкулозна склероза, при което повечето индивиди имат няколко ангиомиолипома, засягащи двата бъбрека. Те също така често се срещат при жени с рядко заболяване на лимфангиолеомиоматозата при белодробни заболявания. Ангиомиолипомите са по-рядко срещани в черния дроб и рядко в други органи. Независимо дали са свързани с тези заболявания или спорадични, ангиомиолипомите са причинени от мутации в TSC1 или TSC2 гените, които регулират клетъчния растеж и пролиферацията.

Бъбречният ангиомиолипом може да бъде класифициран хистологично като типичен (трифазен) или атипичен (монофазен или епителиоиден). Повечето ангиомиолипоми съдържат всичките три компонента, а именно разширени кръвоносни съдове, гладкомускулни клетки и зрели адипоцити, в различни пропорции. Те се класифицират като трифазови тумори. Въпреки това, някои тумори се състоят почти изцяло от един компонент, докато други елементи присъстват в много малки количества. Те се наричат монофазни. Най-накрая, епителиоидният вариант на бъбречен ангиомиолипом съдържа множество епителиоидни мускулни клетки с изобилна еозинофилна и гранулирана цитоплазма и малко или никакви мастни клетки. Тези тумори имат тенденция към злокачествена трансформация и могат да бъдат локално агресивни. Хистологично, те могат да наподобяват и да бъдат погрешно диагностицирани като бъбречноклетъчен карцином. Въпреки това, разграничаването им е възможно чрез наличието на имунохистохимични маркери, като маркери за гладка мускулатура (калдесмон и актин на гладкия мускул) и меланоцитни маркери (HMB-45 антиген и мелан-А).

Вероятността от симптоми на бъбречен ангиомиолипом се увеличава, когато туморът е по-голям от 4 сантиметра. Симптоматичните тумори са средно около 9 сантиметра. Ангиомиолипомите обикновено са златисто жълти, но цветът варира в зависимост от пропорциите на гладкия мускул и кръвоносните съдове. Те не са капсулирани и могат да бъдат локално инфилтрирани. Рядко ангиомиолипомите могат да бъдат кистични.

Хистологичният модел на тумора варира в зависимост от относителните пропорции на мастната тъкан, гладкия мускул и кръвоносните съдове (Фигура 1). Компонентът на гладката мускулатура също е променлив по вид. Честото намиране се състои от радиални масиви от гладкомускулни влакна около кръвоносните съдове, но гладките мускули също се намират във връзки и се разпръскват като отделни влакна. Гладките мускулни клетки обикновено са с формата на вретено, но понякога са епителиоидни и имат изобилна еозинофилна цитоплазма. Кръвоносните съдове често са необичайни, с дебели стени, наподобяващи тези на артериите, но с ексцентрично разположени или много малки лумени. Ядреният плейоморфизъм може да бъде произнесен и могат да присъстват митотични фигури. Тези открития нямат неблагоприятно прогностично значение в повечето случаи. В някои случаи се открива ангиомиолипоматозна тъкан в регионалните лимфни възли и слезката. Тази констатация не трябва да се интерпретира като метастатичен сарком. Понякога ангиомиолипомът нахлува в бъбречната вена или вена кава. Всички тези пациенти са били излекувани хирургично, така че това не означава злокачествено заболяване.

Вариант на бъбречен ангиомиолипом, който може да бъде сбъркан за карцином, е признат и категоризиран като епителиоиден ангиомиолипом. Туморите са съставени от смес от големи полигонални клетки с изобилна еозинофилна цитоплазма, някои от които повърхностно приличат на ганглийни клетки и къси вретеновидни клетки. Широки кръвоизливи и отоци често се появяват в туморите. Имунохистохимичният анализ показва наличието на актин и HMB-45 и отсъствието на епителни маркери. Диагнозата е клинично важна, защото много от тези тумори са прогресирали и са били смъртоносни.

Малките ангиомиолипоми и тези без разширени кръвоносни съдове (аневризми) причиняват малко проблеми, но е известно, че ангиомиолипомите нарастват с 4 сантиметра за една година. Ангиомиолипоми, по-големи от 5 сантиметра, и тези, съдържащи аневризми, представляват значителен риск от разкъсване. Вторият проблем възниква, когато бъбречните ангиомиолипоми засегнат по-голяма част от бъбреците, че функцията им е нарушена, което води до хронично бъбречно заболяване. Това може да е достатъчно тежко, за да се наложи диализа.