Агенезия, аплазия и хипоплазия на панкреаса МКБ Q45.0

Пълната агенезия на панкреаса е изключително рядка. Частичната агенезия на дорзалния панкреас се смята за по-честа аномалия от агенезията на вентралния панкреас. Много от пациентите с частична агенезия са безсимптомни, при други има коремна болка.

Частичната агенезия на панкреаса може да се опише като наличие на окръглена глава на панкреаса с отсъствие на тялото и опашката. Запазени са остатък от протока на Santorini и малката папила, за разлика от пълната агенезия, при която те отсъстват.

Често при агенезия, аплазия и хипоплазия на панкреаса се среща хипергликемия. В някои случаи е възможна асоциация с псевтопапиларен тумор на панкреаса. Докладвани са случаи в комбинация с полиспления и чести панкреатити.

Вродената липса на панкреас е с лоша прогноза. Инсулинът е основен растежен фактор по време на интраутеринния живот и децата с липсващ панкреас значително изостават във вътреутробния си растеж и развитие.

Хипоплазията на панкреасната жлеза може да се прояви с недостатъчност в секрецията на жлезата. Клиничната картина на такива аномалии включва хронична диария с високо съдържание на мазнини, хипотрофия, повишена чувствителност към инфекции, анемия. Лечението е заместително - осигуряват се панкреасните ензими, които или липсват или са с понижена концентрация.