Вродена стеноза и стриктура на жлъчните пътища МКБ Q44.3

Изолираната вродена стеноза и стриктура на жлъчните пътища е много рядко заболяване. Клиничната изява варира в широки граници.

Асимптомните пациенти може да имат незабележими при физикален преглед находки. Повечето пациенти с тежка степен на вродена стеноза и стриктура на жлъчните пътища имат изявена жълтеница. При пациенти с пруритус могат да се открият екскориации по кожата.

Когато стенозата и стриктурата се усложни с холангит може да се проявят и симптоми като висока температура и неприятно усещане или болка в горния десен квадрант на корема, хипотензия и увреден ментален статус.

При вродена стеноза и стриктура на жлъчните пътища трябва да се обръща внимание и на нутритивния статус на пациентите. Може да се появят признаци на дефицит на мастноразтворими витамини.

Консервативното лечение се състои в справяне с усложненията на вродената стеноза и стриктура на жлъчните пътища. Повечето пациенти с холангит отговарят добре на антибиотично и поддържащо лечение. Тези с хипотензия и увреден ментален статус трябва да се лекуват в интензивните болнични звена. При по-тежките случаи се предприема ендоскопско или оперативно лечение.