Вродена бъбречна недостатъчност МКБ P96.0

Бъбречната недостатъчност възниква в резултат на увреждане на бъбречната екскреторна функция. Състоянието се характеризира се с азотемия (повишен дневен серумен креатинин над 50-100 μg/l), често с олигоанурия, нарушение във водно-електролитната и алкално-киселинната хомеостаза.

В рубриката вродена бъбречна недостатъчност се включва уремия на новороденото. Уремията представлява повишени нива на уреята в кръвта. Тя се отделя чрез урината и основен неин компонент. При нарушена екстреторна функция на бъбреците се наблюдава повишаване на уреята в кръвта. Уремия или още уремичен синдром може да бъде дефиниран като краен стадий в развитието на бъбречна недостатъчност.

Основните причини за вродената бъбречна недостатъчност са:

1. различни вродени малформации на отделителната система:

• аномалия в броя, разположението и размера на бъбреците
• първична хидронефроза
• аномалии в уретерите (двойни уретери, раздвоен уретер, ектопичен, везико-уретрален рефлукс, мегауретер);
• аномалии в пикочния мехур;
• аномалии на уретрата и други.

2. съдови заболявания;

3. неследствени нефропатии - бъбречна поликистоза.

Клиничната картина при вродена бъбречна недостатъчност включва разнообразна симптоматика:

• гадене;
• повръщане;
• отказ от храна;
• сомнолентност (сънливост);
• отоци поради хиперхидратацията;
• артериална хипертония;
• белодробен оток;
• перикарден излив;
• застойна сърдечна недостатъчност;
• гърчове;
• кома.

Диагнозата се поставя чрез клинико-лабораторната находка. По-трудно е да се установи причината, довела до бъбречната недостатъчност. Използват се различни образни методи за диагностика: ехография, рентгенография, екскреторна урография, компютърна томография.

Лечението на вродената бъбречна недостатъчност зависи от основното заболяване. Най-честата ричина при новороденото са малформациите на отделителната система, които се коригират оперативно. При бъбречната недостатъчност основно значение има поддържането на водно-електролитния баланс. Метаболитната ацидоза се овладява внимателно с бикарбонати. Често се наблюдават повишени нива на серумния калий, това може да е животозастрашаващо състояние, което трябва своевременно да се коригира. В определени случаи се предприема хемодиализа. Индикациите за започване на хемодиализно лечение са:

• хиперхидратация;
• аритмии;
• мъчително повръщане;
• неврологични симптоми, които не се повлияват от консервативно лечение;
• хиерурикемия;
• хиперкалиемия;
• хипонатриемия;
• метаболитна ацидоза.