Други преходни неонатални коагулационни нарушения МКБ P61.6

Рубриката други преходни неонатални коагулационни нарушения включва хипопротромбинемията. Това е състояние, при което е намалено съдържанието на протромбина в кръвта. Фактор II на коагулационната каскада (протромбин) е основният протеин в хемостазата.

Хипопротромбинемията може да бъде придобита или наследствена. Придобитите форми са свързани с намалено производство или повишена консумация на протромбин. Придобитата изолирана хипопротромбинемия обикновено е автоимунно обусловена.

Често срещана форма на придобита хипопротромбинемия в неонаталния период е дефицитът на витамин К. При липсата му могат да се получат различни кръвоизливи. Витамин К осигурява нормалната продукция на факторите от протромбиновия комплекс II, VII, IX и X и на специфичните антитромбини – протеин С и протеин S.

К-зависимите фактори в процеса на коагулацията изискват като необходимо условие гама-карбоксилиране на глутаминовата киселина. Дефицитът на витамин К е причина реакцията на карбоксилиране да се блокира, което нарушава процеса на кръвосъсирването в неговата тромбинова фаза и предразполага към кървене. Нивата и на другите витамин К-зависими прокоагулантни фактори (фактори VII, IX и X) и антикоагулантните фактори (протеин С и протеин S) също са намалели. Наследственият протромбинов дефицит е рядко срещан.

Клиничните прояви на понижените нива на протромбина най-често включват:

• кожно-лигавични кръвоизливи;
• кървене от стомашно-чревния тракт;
• от отделителната система.

При тежки кръвоизливи могат да се наблюдават прояви на анемия или хеморагичен шок.

В някои държави, където не се прилага рутинно витамин K в неонаталния период, хипопротромбинемия при витамин K дефицит се среща често. Хеморагичната болест на новороденото при липса на активна профилактика е с честота 1 на 500 новородени. Изследванията показват, че женския пол е по-често засегнат от придобитите форми на хипопротромбинемия, докато при наследствената форма и двата пола са еднакво засегнати.

Диагнозата се поставя на базата на клиничната картина и лабораторните изследвания. Основно значение има изследването на протромбиновото време, което е удължено и витамин К-зависимите фактори, които намаляват съответно на техния полуживот.

Лечението на други преходни неонатални коагулационни нарушения изисква въвеждането на витамин К – от 5 до 10 мг мускулно. Това води до нормализиране на протромбиновото време. За бърза корекция на дефицита е необходимо да се приложи замразена плазма.