Фето-фетална трансфузия-донор МКБ P50.3

В рубриката фето-фетална трансфузия-донор са включени състояния, засягащи плода и новороденото, причинени от наличието на анормална връзка между еднояйчни близнаци.

Фето-феталният трансфузионен синдром е рядко срещана патология, засягаща многоплодната бременност. Негова разновидност е фето-фето-феталния синдром при тризнаци.

Етиологията засега е неизвестна. Синдромът засяга еднояйчни близнаци с обща хориална обвивка (монохориати) и се дължи на анормална съдова анастомоза между двата близнака - между артерии или между артерия и вена. Възникването на такава връзка може да стане по всяко време на бременността, особено опасни са анастомозите, възникнали още в ранните срокове на бременността. Някои автори различават два вида фето-фетален трансфузионен синдром:

• остър фето-фетален трансфузионен синдром - наблюдава се при внезапно възникнала връзка между двата близнака късно в хода на бременността и води, освен до всички други изяви, характерни за фето-феталния трансфузионен синдром, до значителна разлика в артериалното налягане между тях при раждането;
• хроничен фето-фетален трансфузионен синдром - възниква рано в хода на бременността - между 12 - 26 гестационна седмица, води до сериозни нарушения у донора и крие риск за интранаталната му смърт;

Патогенезата показва, че при възникнала допълнителна връзка между двата плода има асиметричен кръвоток - единият плод (реципиент) получава повече кръв за сметка на другия плод (донор). При два околоплодни мехура (биамниоти) това води до по-малък обем на околоплодната течност (олигохидрамнион) у донора и повишеното и ниво (полихидрамнион) у реципиента. Основното количество околоплодна течност се образува от уриноотделянето на плода.

У реципиента хиперволемията води до натоварване на всички органи и системи. Силно се натоварва сърдечно-съдовата система с риск от кардиомегалия и сърдечна недостатъчност още в първите дни след раждането. Кръвта е с по-голямо количество на хемоглобин и еритроцити, установява се хипервискозен синдром. При раждане детето е често с по-големи размери, плеторично (с повишен общ обем кръв), с данни за оточен синдром - голям корем, подпухналост на тялото, събиране на течност в телесните кухини.

Донорът получава по-малко количество кръв и съответно по-малко хранителни вещества за растежа и развитието му. Интранатално е налице хиповолемия, водеща до намалено количество на отделяната урина, забавя се растежа и развитието на всички органите и системите. При ранно възникнала връзка изоставането е силно изразено, води до риск от интранатална смърт на донора и формиране на фетус папирацеус. При по-късно възникнала връзка има по-голям шанс за оцеляването на донора. Засегнато е цялостното състояние с различна степен на изразеност. Има риск отново от сърдечно увреждане поради ниския кръвен дебит и опита за компенсация на състоянието чрез повишаване честотата на сърдечните контракции.

Клиниката на фето-фетална трансфузия-донор се демонстрира основно с ретардация на донора във всички показатели. Изоставането в показателите за растеж възниква още в интранаталния период, колкото по-рано е възникнала връзката, толкова по-тежка е ретардацията на плода до риск от интранатална смърт. При по-леките степени забавянето в показателите за растеж и развитие се задържат месеци след раждането.

Обикновено раждането и на двата плода е преждевременно. Донорът е с по-тежка степен на незрялост на белия дроб, проплакването става трудно, след аспирация. Увеличен е рискът от респираторен дистрес синдром.

От страна на всички органи и системи се регистрира незрялост. Компенсаторно има органомегалия от страна на черния дроб и слезката от една страна поради повишена продукция на еритроцити и белтък, от друга страна поради намаленото ниво на белтък, водещ до задържане на течност.

От страна на сърдечно-съдовата система се отбелязва тахикардия, забавено преминаване от фетален тип кръвообращение към нормалния за новороденото тип кръвообращение с два кръга - малък и голям, което води до временна междинна циркулация у новороденото. Налице е разлика в артериалното налягане между донор и реципиент, при донора се наблюдава хипотония и хиповолемия.

Лабораторното изследване на кръвта показва разлика в нивото на хемоглобина у двата близнака в рамките на 30-50 g/l. У донора е налице анемия - ниско ниво на еритроцитите и хемоглобина - под 80 g/l, полихромазия на еритроцитите, компенсаторно повишено ниво на ретикулоцитите, еритробластоза - повишено ниво на еритробластите - незрели еритроцити. Намалено е нивото на общия белтък, на микро- и макроелементи - калций, желязо, калий, поради намаления енергиен прием има хипогликемия. При тежко изразена хиповолемия и съпътстваща олиго-анурия има увеличено ниво на креатинина, уреята и азотните тела. Поради намалената оксигенация има хипоксия и доминиране на анаеробните процеси с клинична изява на ацидоза.

Незрялостта на органите води до повишена чувствителност към външни влияния и има особено висок риск от токсични реакции към медикаменти, използвани в нормални дози. Това се дължи на незрялостта на ензимните системи, метаболизиращи веществата.

Класификация съгласно тежестта на увреждане на донора, установени чрез пренатално сонографско изследване:

Диференциална диагноза се прави с плацентарна недостатъчност или други отклонения у плацентата, интранатална хипотрофия, вродени аномалии и други.

Диагнозата фето-фетална трансфузия трябва да се постави рано - при редовните прегледи за проследяване на бременността. Пренаталната ехография дава данни за:

• асиметрия над 20 % в показателите за растеж и развитие на двата близнака;
• нухална транслусценция (колекция течност в тилната област на плода) над 95-ти персентил;
• разлика в обема на амниотичната течност при двата близнака, ранен белег на олигохидрамнион у донора;
• развитието на трансфузионен синдром е наличието на нагъвания в структурата на амниона на донора; празен пикочен мехур;
• данни за разлика в артериалното налягане при двата близнака;
• интранатална анемия у донора и полицитемия у реципиента;

След раждането се правят клинико-лабораторни изследвания и на двата близнака. Те показват изоставане в растежа и развитието на донора и анемия-полицитемия синдром у двата близнака наред с отколенията от всички други показатели в зависимост тежестта на засягане.

Лечението на фето-фетална трансфузия е трудно. Препоръчва се амниоредукция, чрез която се намалява обема на амниотичната течност при реципиента с полихидрамнион. Това облекчава, както състоянието на бременната и реципиента, така и подобрява циркулацията на донора. При тежки форми на фето-фетален синдром се прибягва към ендоскопска лазер-аблация на плацентарни съдове.

След раждането терапията е насочена към съответните нарушения - при донора се прилага кръвопреливане при стойности на хемоглобина под 80g/l, поддържане на адекватна циркулация и вентилация.

Прогнозата не е добра. Синдромът води до усложнения и у двата близнака, но като цяло реципиента е с по-големи шансове за оцеляване.