Бъбречни тубулоинтерстициални увреждания при болести на кръвта и нарушения, включващи имунния механизъм МКБ N16.2

Нарушенията на функцията на бъбречният интерстициум поради нарушения в клетъчния или хуморален имунитет на организма, се наричат бъбречни тубулоинтерстициални увреждания при болести на кръвта и нарушения, включващи имунния механизъм.

Бъбреците могат да се засегнат при имунологични заболявания като смесена криоглобулинемия и саркоидоза.

Смесената криоглобулинемия представлява състояние, при което при понижаване на околната температура специфични кръвни протеини (криоглобулини) стават неразтворими и преципитират в кръвоносните съдове. Това нарушава храненето на тъканите и органите и предизвиква исхемия или некроза на клетките.

Саркоидозата представлява полиорганно възпалително заболяване с неясна етиология, при което се образуват специфични грануломи в органите. 

Бъбречни тубулоинтерстициални увреждания при  болести на кръвта и нарушения, включващи имунния механизъм включват бъбречни тубулоинтерстициални увреждания при смесена криоглобулинемия.

Бъбречното засягане при смесена криоглобулинемия може да стане под формата на тромбоза на бъбречните съдове и настъпване на остра бъбречна недостатъчност, или като мембранопролиферативен гломерулонефрит. Нефрологичната симптоматика се изявява в началото, или до 3-4 години след появата на криоглобулинемия.

Дифузният мембранопролиферативен гломерулонефрит при криоглобулинемия протича с тежки морфологични промени, засягащи както базалната мембрана така и мезангиума на гломерулите. Характерно е плъзването на мезангиални клетки в просвета на гломерулните капиляри с последващото им запушване.

Клиничната изява на бъбречното засягане става най-често с болка в кръста и изразен нефрозен синдром (висока протеинурия, хипопротеинемия, хипоалбуминемия, диспротеинемия, хиперлипидемия, отоци по лицето и крайниците, намаление на количеството на урината). При половината от болните се повишава и артериалното кръвно налягане.

За поставяне на диагнозата е необходимо да се снеме добра анамнеза и статус на пациента. Търси се зависимост между оплакванията и излагането на студ. Търсят се кожни кръвонасядания и некрози. От лабораторните изследвания важни са специфичните тестове за установяване на студови антитела (криоглобулини). Остатъчните азотни тела (урея, креатинин) в серума за повишени. В урината се установява повишено количество белтък (над 3г/л), еритроцити, левкоцити и цилиндри. Най-показателно за поставянето на диагнозата е извършването на бъбречна биопсия.

Хистологично се установява задебелени двойно контурирани базални мембрани, пролиферация на мезангиални клетки с проникване на мезангиални клетки в просвета на гломерулните капиляри и клетъчни полулуния в 15-20% от извадените гломерули.

При имунофлуресцентна микроскопия се установяват гранулирани отлагания по гломерулната базална мембрана от IgG, IgM й C3 - факторът на комплемента.

Лечението при криоглобулинемия с бъбречно засягане се състои в прием на кортикостероиди и други имуносупресори, антикоагуланти, диуретици и медикаменти за контрол на кръвното налягане.

Прогнозата при адекватно лечение е добра. Нелекуваните болни в рамките на 5-10 години след първоначалната изява на криоглобулинемия изпадат в терминална бъбречна недостатъчност.

Освен смесената криоглобулинемия към бъбречни тубулоинтерстициални увреждания при болести на кръвта и нарушения, включващи имунния механизъм, спада и саркоидозата.

Саркоидозата представлява полиорганно възпалително заболяване с неясна етиология, при което се образуват специфични грануломи в органите. Увреждането на бъбреците при саркоидоза е сравнително рядко - около 1-20% от случаите.

При саркоидоза е повишено нивото на калцитриол, което води до хиперкалциемия (свръхнормено ниво на серумния калций) и хиперкалциурия (високо ниво в урината). Това причинява нефролитиаза (образуване на камъни в бъбречното легенче) със всичките последствия и усложнения.

Други възможни нарушения на бъбречната функция при саркоидоза се характеризират като грануломатозен интерстициален нефрит, интерстициална фиброза, мембранозна нефропатия, фокална гломерулосклероза, мембранопролиферативен гломерулонефрит, IgA нефропатия и други.

Клиничната изява на бъбречните увреждания при саркоидоза протича с тъпа или коликообразна болка в кръста, намаление на количеството на урината, поява на патологични примеси в урината и други.

Лечението става с адекватна хидратация, диуретици, имуносупресори по схема: кортикостероиди, циклофосфамид и други.