Друга осификация на мускулите МКБ M61.5

Друга осификация на мускулите представлява заболяване, което се характеризира с прогресивно развитие на кост в мускулите, сухожилията, лигаментите и фасциите. Пощадени са само лицевите мускули, диафрагмата, мускулите на ларинкса и езика. Страданието започва своето развитие в детска възраст и най-често прогресира в най-интензивния растеж. Мъжкият пол е четири пъти по-често засегнати от женския пол.

Ставните капсули обикновено са покрити от кост. Характерното е, че новоформираната кост в мускулатурата се отлага в съединително-тъканните влагалища, а не в мускулните фибри, които обаче бързо атрофират. Новоформираното костно образувание е или свързано с костите, при което примостява ставата, или е свободно разположено в мускулатурата. Централната част на новоформираната кост е значително по-твърда от периферната.

Причините за възникване на друга осификация на мускулите са неизвестни. Предполага се, че се касае за разстройство в калциевия метаболизъм и хиперпродукция на фосфатаза в пролифериращите мезенхимални клетки. Патофизиолгичният механизъм на формирането на костта се приема, че е обусловен от пролиферация на примитивна интерфибрилерна съединителна тъкан, в която се отлагат калциеви соли. Формирането на нва кост не настъпва едновременно във всички мускули. Първите мускули, в които се наблюдават тези промени, са автохтонната мускулатура, латисимус дорси и мускулите на шията.

Клиничната картина на друга осификация на мускулите е разнообразна. Страданието запова в ранна детска възраст с дълги ремисии и екзацербации, имащи варираща продължителност. Началото на страданието е свързано със засягане на гръбната мускулатура и започва с оток, втвърдяване и зачервяване на покриващата кожа. С всяка следваща "атака" все повече и повече мускулни групи се засягат. При засягане на междуребрената мускулатура дихателните екскурзии на гръдния кош са силно ограничени, при което се наблюдават респираторни компликации.

Каузално лечение на друга осификация на мускулите не съществува. При оперативна екстирпация на блокиращи движенията костни формирования се препоръчва следоперативно прилагане на дифосфонат.