Прогресиращ осифициращ миозит МКБ M61.1

Прогресиращ осифициращ миозит е изключително рядко заболяване на съединителната тъкан. Мутация в гените, кодиращи оздравяващите механизми води до внезапно осифициране на фиброзната тъкан (включително мускули, сухожилия и лигаменти) или при нейното увреждане. В много случаи, наранявания могат да доведат то трайно застиване на става в дадено положение.

Клиниката при прогресиращ осифициращ миозит има някои особености. По неизвестна причина, децата родени с това заболяване имат деформирани големи пръсти на краката, при някои с липса на става при други с изразен деформитет на някои от малките стави. Първите признаци, които насочват към диагнозата Прогресиращ осифициращ миозит обикновено се появяват преди 10 годишна възраст. Обикновено образуването на костни образувания започва от областта на гърба, шията, глават и проксималните региони на тялото. По-късно заболяването прогресира в коремната, апендикуларната, каудалната и дисталните части на тялото. Въпреки това, не е задължително осифициращите прояви та протекат точно в този ред, тъй като различни равми могат да отключат този процес. Често, туморо-подобни подутини, които са характерни за заболяването, се появяват спонтанно. Това заболяване води до загуба на мобилност на зсегнатите стави, включително до невъзможност за напълно отваряне на устата, ограничаващо говора и хранененто. Образуването на допълнителни кости около гръдния кош води до рестрикция на белодробното раздуване и двужението на диафрагмате, изразяващо се във възникване на дихателни усложнение. Тъй като прогресиращ осифициращ миозит е рядко срещано заболяване, честов началото се бърка с фиброза или тумор.

Диагнозата прогресиращ осифициращ миозит се поставя въз основа на клиничната картина. Вземането на биопсия е противопоказано, тъй като това може да доведе до образуване на нова костна тъкан и до влошаване на състоянието. Лечението на прогресиращ осифициращ миозит е неизвестно. Опитите за хирургично отстраняване на образуваната кост води до образуване на нова такава.