Полимиозит МКБ M33.2

› Въведение

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Полимиозитът представлява рядко автоимунно възпалително заболяване, засягащо предимно мускулите и водещо до прогресивна слабост и умора. За разлика от дерматомиозита, кожата обикновено не се засяга. Заболяването може да засегне вътрешни органи, като белите дробове и сърцето, и да доведе до усложнения при късна диагностика. Ранното разпознаване и подходящата терапия са от ключово значение за контрол на симптомите и поддържане на качеството на живот.

Причини и рискови фактори

Полимиозитът е рядко автоимунно възпалително заболяване, което засяга предимно скелетната мускулатура и води до прогресивна мускулна слабост. За разлика от дерматомиозита, при полимиозита липсват характерни кожни прояви. Точната причина за заболяването не е напълно изяснена, но се приема, че възниква в резултат на имунна дисрегулация при генетично предразположени индивиди:

• автоимунни механизми: основният патогенетичен механизъм е клетъчно-медиирано автоимунно възпаление, при което Т-лимфоцити атакуват мускулните влакна. Това води до хронично възпаление, мускулно увреждане и постепенно отслабване на мускулната сила
• генетична предразположеност: наличието на фамилна анамнеза за автоимунни заболявания увеличава риска от развитие на полимиозит
• инфекции: някои вирусни инфекции се обсъждат като възможен отключващ фактор, който активира автоимунния процес чрез нарушаване на имунната толерантност
• злокачествени заболявания: полимиозитът може да бъде асоцииран със злокачествени процеси, особено при по-възрастни пациенти. В тези случаи мускулното възпаление се разглежда като паранеопластична изява

Заболяването се среща по-често при възрастни, като жените са засегнати по-често от мъжете.

Продължителен стрес, имунен дефицит, наличие на други автоимунни заболявания и определени медикаменти могат да допринесат за развитие или обостряне на състоянието.

Симптоми

Полимиозитът се проявява основно с прогресивна мускулна слабост, без характерните кожни изменения, типични за дерматомиозита. Началото обикновено е подостро, като симптомите се развиват постепенно в рамките на седмици или месеци:

• проксимална мускулна слабост: водещият симптом е симетрична слабост на проксималната мускулатура, засягаща най-често мускулите на тазовия и раменния пояс, като пациентите изпитват затруднения при изкачване на стълби, ставане от седнало положение, повдигане на ръцете над главата, носене на предмети. Слабостта е прогресивна и обикновено не е съпроводена с изразена мускулна болка в началото
• мускулни болки и скованост: при част от пациентите се наблюдават миалгии, чувство за скованост и мускулна чувствителност, особено след физическо натоварване
• нарушения в преглъщането и говора: засягането на мускулите, участващи в гълтането, може да доведе до затруднено преглъщане, давене при хранене, промени в гласа. Тези прояви повишават риска от аспирация и респираторни усложнения
• дихателни симптоми: при ангажиране на дихателната мускулатура и/или при съпътстващо интерстициално белодробно засягане може да се появят задух, намалена физическа издръжливост, суха кашлица
• общи прояви: често се наблюдават неспецифични прояви като хронична умора, субфебрилна температура, редукция на теглото, намален апетит
• сърдечни прояви: макар и по-рядко, полимиозитът може да засегне сърдечния мускул, което да се прояви със сърцебиене, аритмии или признаци на сърдечна недостатъчност

Ранното разпознаване на симптомите позволява своевременно започване на подходяща терапия и намалява риска от развитие на асоциираните с болестта усложнения.

Усложнения

Полимиозитът може да доведе до сериозни и понякога животозастрашаващи усложнения, особено при късно диагностициране или неадекватно лечение:

• прогресивна мускулна слабост и атрофия: продължителното възпаление води до мускулна атрофия, загуба на мускулна маса и трайно ограничаване на физическата активност. В тежки случаи може да настъпи инвалидизация
• дихателна недостатъчност: ангажирането на дихателната мускулатура и/или развитието на интерстициална белодробна болест може да доведе до прогресиращ задух и дихателна недостатъчност
• сърдечни усложнения: полимиозитът може да причини възпаление на сърдечния мускул, което да доведе до аритмии, проводни нарушения и сърдечна недостатъчност. Макар и по-рядко срещани, тези усложнения са свързани с повишен риск за пациента

Както и при други възпалителни миопатии, при полимиозит съществува асоциация със злокачествени заболявания, особено при възрастни пациенти, което налага активно онкологично проследяване.

Допълнително, продължителната имуносупресивна терапия повишава риска от инфекции, остеопороза, метаболитни нарушения и други нежелани лекарствени реакции, което изисква регулярен медицински контрол.

Диагноза и изследвания

Диагнозата на полимиозита се базира на комбинация от клинични прояви, лабораторни и образни изследвания, електрофизиология и при необходимост извършване на мускулна биопсия:

• разпит и преглед: обстоен разпит, оценка на налични рискови фактори в комбинация с обстоен преглед, като чести, типични признаци са прогресивна симетрична слабост на проксималните мускули, без характерни кожни обриви, забавено начало и постепенна ескалация на симптомите, оценка за нарушено гълтане и дихателни затруднения
• лабораторни изследвания: установяване на повишени мускулни ензими (креатинфосфокиназа, лактат дехидрогеназа, чернодробни ензими), автоантитела и други
• електромиография: показва миопатични промени и подпомага разграничаването от неврогенни заболявания и други миопатии
• образни изследвания: ядрено-магнитен резонанс на мускули идентифицира активното възпаление, оток и структурни промени. Полезен за определяне на оптималното място за биопсия
• мускулна биопсия: златен стандарт за потвърждаване на диагнозата. Хистологично се наблюдават Т-лимфоцитни инфилтрати, мускулно увреждане и некроза на мускулни влакна
• допълнителни изследвания: оценка на белодробната функция и образни изследвания при съмнение за интерстициална болест, ЕКГ и ехокардиография при съмнение за сърдечно засягане, скрининг за злокачествени заболявания при възрастни пациенти

Диференциална диагноза трябва да се направи с други мускулни заболявания, като мускулни дистрофии, различните видове миопатии, миогелози, миотендинози, миалгии при ревматични заболявания и други.

Лечение

Лечението на полимиозит цели потискане на автоимунното възпаление, възстановяване на мускулната сила и предотвратяване на усложнения. Терапията е дългосрочна и индивидуализирана, като най-често включва комбинация от следните средства и мерки:

• кортикостероиди: лечението със системни кортикостероиди (например преднизолон) е първи избор, като се започва с висока доза и постепенно се намалява, според клиничния отговор и лабораторните показатели. Целта е бързо овладяване на мускулното възпаление и контрол на прогресията на слабостта
• имуносупресивни средства: при непълен отговор или нужда от намаляване на стероидната доза се използват медикаменти като азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид. Те позволяват дългосрочен контрол на заболяването и намаляват страничните ефекти от стероидите
• биологична терапия: при тежки или резистентни случаи се прилагат интравенозни имуноглобулини или съвременни биологични средства
• физиотерапия и рехабилитация: контролирана физическа активност подпомага възстановяването на мускулната сила, предотвратява контрактури и подобрява качеството на живот. Програмата се адаптира според тежестта на мускулната слабост

При дихателни или сърдечни усложнения се прилагат съответни терапии за тяхното овладяване и стабилизиране на пациентите.

Редовният скрининг за злокачествени заболявания е задължителен при възрастни пациенти.

Прогноза

Прогнозата при полимиозит е строго индивидуална и зависи от ранната диагностика, тежестта на мускулното засягане и наличието на усложнения. Съвременната терапия позволява дългосрочен контрол на симптомите, но заболяването често протича хронично и изисква продължително наблюдение и лечение.

Изображения: freepik.com