Болест на Still при възрастни МКБ M06.1

› Въведение

› Какво е болест на Still при възрастни?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения при болест на Still при възрастни

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Болестта на Still при възрастни представлява рядко системно автоинфламаторно заболяване, протичащо със симптоми от висока температура, преходен обрив и ставни прояви. Характеризира се със силен възпалителен отговор и повишени лабораторни маркери, често с много висок феритин. Причината не е напълно изяснена, а диагнозата често се поставя по метода на изключване. Възможни са сериозни усложнения, но съвременните терапии, включително приложение на подходящи биологични средства, позволяват ефективен контрол на заболяването и добра дългосрочна прогноза при повечето пациенти.

Какво е болест на Still при възрастни?

Рядкото системно възпалително нарушение с неясна етиология, характеризиращо се с всекидневно еднократно или двукратно повишаване на температурата, преходен обрив, артрит и мултиорганно засягане се нарича болест на Still. Поради неправилната начална диагноза често попада в групата на неясните температурни състояния.

Болестта на Still при възрастни се смята за възрастовия аналог на системната форма на ювенилния идиопатичен артрит. Заболяването принадлежи към групата на системните възпалителни болести на съединителната тъкан, но не е класическо автоимунно заболяване с автоантитела, а по-скоро резултат от дисрегулация на вродения имунен отговор.

Характерно за болестта на Still при възрастни е, че протича със системни прояви в комбинация със ставно засягане, което може да варира от преходни артралгии до хроничен деструктивен артрит.

Причини и рискови фактори

Точната причина за болестта на Still при възрастни не е окончателно изяснена. Съвременните данни определят болестта като автоинфламаторна, при което водеща роля има свръхактивация на вродения имунитет и прекомерна продукция на провъзпалителни цитокини. Предполага се, че заболяването възниква в резултат на комбинация от генетична предиспозиция и отключващ външен фактор.

При болестта на Still се наблюдава повишена активност на макрофаги и неутрофили и свръхпродукция на цитокини, което води до системен възпалителен отговор с висока температура, ставно засягане и повишени острофазови показатели.

При част от пациентите началото на заболяването е предшествано от инфекциозен епизод, като се обсъжда ролята на вирусни инфекции (Epstein-Barr вирус, цитомегаловирус, парвовирус B19, рубеола, хепатитни вируси) и бактериални инфекции, като инфекцията вероятно действа като тригер на вече подготвен имунен терен, а не като директна причина.

Заболяването е рядко и може да се развие във всяка възраст след юношеството, най-често между 16 и 35 години, с втори по-малък пик в по-късна възраст.

Симптоми

Клинична картина при болест на Still се характеризира с триадата от температура, обрив и артрит или артралгия. Температурата често е с пикове в късния следобед или вечер, предхождащи ставната изява, миалгия, серозит, фарингит.

Характерни клинични белези на състоянието са:

• обрив: обривът включва преходна макуларна или макулопапуларна ерупция, предимно по трупа и проксималната част на крайниците, по-рядко по лицето и дисталната част на крайниците, като обикновено възниква по време на фебрилните периоди. Типично е, че се усилва при механични или температурни дразнители. Често, поради придружаващия сърбеж, обривът може да бъде объркан с алергична уртикария
• поражения по ставите: артралгията и артритът се срещат при над две трети от заболелите, като най-често са засегнати ставите на китки, колене и глезени, въпреки че нерядко са включени и други стави. Две трети от пациентите имат полиартикуларен артрит и една трета имат моноартикуларни симптоми. По-чести от ревматоидния артрит са аномалиите в карпалните стави, с промени шест месеца след начало на болестта, последващо прогресивно стесняване на ставната междина и анкилозиране. Артритът е симетричен с полиставно засягане и болка по време на температурните кризи
• миалгия: миалгията (болка в мускулите) е друго често срещано оплакване, с екзацербации по време на високата температура
• лимфаденопатия и органомегалия: лимфаденопатия (увеличени лимфни възли) и органомегалия (спленомегалия, хепатомегалия) са възможни при част от засегнатите и налагат изключване на лимфопролиферативно заболяване

При част от болните се развива плеврит, перикардит, по-рядко и перитонеално засягане. Общите симптоми могат да включват силна умора, загуба на тегло, анорексия, нощни изпотявания.

Изявата може да бъде изцяло системна в началото, без ясно ставно засягане, което често забавя диагнозата. При други пациенти ставните симптоми постепенно стават водещи и определят хроничния ход на заболяването.

Усложнения при болест на Still при възрастни

Болестта на Still при възрастни може да протече самоограничаващо се, но при част от пациентите води до сериозни усложнения:

• хроничен деструктивен артрит: при част от болните ставното засягане преминава в хронична форма с прогресивно увреждане и персистиращ синовит, ерозивни промени, ограничена подвижност, а в напреднали случаи може да се стигне до значима функционална инвалидизация
• макрофаг-активационен синдром: това е най-тежкото и потенциално животозастрашаващо усложнение. Представлява хипервъзпалителна реакция с неконтролирана активация на макрофаги и Т-клетки, протичаща с персистираща висока температура, цитопении, коагулопатия, чернодробна дисфункция, много високи стойности на феритин, мултиорганна недостатъчност
• тежки чернодробни увреждания: възможни са изразена хепатитна реакция, значително повишени трансаминази, макар и рядко развитие на остра чернодробна недостатъчност
• кардиопулмонални усложнения: възможни са рецидивиращ перикардит, плеврални изливи, миокардно засягане
• хематологични нарушения: анемия, левкоцитоза (типична в активната фаза), при усложнен ход са чести цитопениите
• инфекциозни усложнения: рискът се повишава при лечение с кортикостероиди и имуносупресори, както и при биологична терапия. Не са директно усложнение на самата болест, но са важна част от реалния клиничен риск

При дългогодишно неконтролирано възпаление е възможно развитие на вторична амилоидоза с бъбречно засягане, макар че днес се среща значително по-рядко поради по-ранна и по-ефективна терапия.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при болестта на Still при възрастни често е предизвикателство дори за опитните клиницисти, тъй като липсва специфичен диагностичен тест. Поставя се на базата на клиничната картина, лабораторните находки и най-вече чрез изключване на други причини.

Типичните лабораторни отклонения отразяват силен системен възпалителен отговор и включват силно повишени C-реактивен протеин и скорост на утаяване на еритроцитите, левкоцитоза с неутрофилия, анемия, тромбоцитоза, повишени чернодробни ензими, много високи стойности на серумен феритин
Характерно е, че ревматоидният фактор обикновено е отрицателен, както и антинуклеарните антитела.

При образната диагностика липсва специфична находка, но може да подпомогне диагностичния процес, като често се назначават рентгенография, ехография, ядрено-магнитен резонанс с изследване на стави, коремни органи, сърдечно-съдова система, бял дроб.

Задължително е да се изключат подлежащи бактериални и вирусни инфекции, сепсис, лимфом и други хематологични неоплазии, системни автоимунни заболявания, васкулити.

Често се налага назначаване на микробиологични, серологични и понякога хематологични изследвания, включително биопсия на лимфен възел при съмнителни случаи.

Лечение

Лечението при болестта на Still при възрастни е насочено към овладяване на системното възпаление, контрол на ставните прояви и предотвратяване на усложненията.

Съвременната терапия е стъпаловидна и включва класически противовъзпалителни средства, кортикостероиди, болест-модифициращи антиревматични лекарства и таргетна биологична терапия:

• нестероидни противовъзпалителни средства: могат да се използват при по-леко протичане за контрол на температурата и болката, но често недостатъчни като монотерапия и се използват по-скоро като начална или допълваща терапия. При изразена системна активност ефектът обикновено е ограничен
• кортикостероиди: основен терапевтичен стълб при активна болест, като се използват преднизолон или подходящ еквивалент. Водят до бързо потискане на температурата и системните симптоми, а дозата се определя според тежестта. Проблемът при употребата им е рискът от стероидна зависимост и нежелани ефекти при продължителен прием
• болест-модифициращи антиревматични лекарства: използват се при хронично ставно засягане, недостатъчен контрол със стероиди и необходимост от намаляване на кортикостероидната доза, като най-често се предпочита метотрексат, по-рядко се назначават лефлуномид, азатиоприн, циклоспорин
• биологична терапия (таргетно лечение): има ключова роля при умерени и тежки форми, като е насочена срещу основните провъзпалителни цитокини

Необходимо е регулярно проследяване на клиничната активност, възпалителните маркери, нивата на феритин, чернодробните показатели и лекарствената безопасност.

Прогноза

Прогнозата при болест на Still при възрастни е вариабилна, като част от пациентите имат единичен самоограничаващ се епизод, други развиват рецидивиращо или хронично протичане със ставно увреждане. Ранното разпознаване и навременното започване на таргетна терапия значително подобряват изхода и намаляват риска от тежки усложнения. Дългосрочният контрол е възможен при повечето болни с правилно проследяване и индивидуализирано лечение.

Изображения: freepik.com