Болест на Still при възрастни МКБ M06.1

Рядкото системно възпалително нарушение с неясна етиология, характеризиращо се с всекидневно еднократно или двукратно повишаване на температурата, преходен обрив, артрит и мултиорганно засягане се нарича болестта на Still. Поради неправилната начална диагноза често попада в групата на неясните температурни състояния.

Епидемиологичните данни за честотата на болест на Still при възрастни са различни.

Патогенезата на болест на Still е неуточнена, но най-разпространена е хипотезата за реакция на организма спрямо различни вируси (EBV, цитомегаловирус, парвовирус) или бактерии (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Yersinia enterocolitica) при наличие на антигени на HLA системата – BR14, DR7, B18, DR2. Отключващият фактор за патологичната реакция е проинфламаторният цитокин IL18, иницииращ инфламаторната каскада с повишената секреция на IL2, TNF alpha, interferon gamma (IFN gamma).

Клинична картина при болест на Still се характеризира с триадата от температура, обрив и артрит/артралгия. Температурата често е над 39 градуса, транзиторна (под четири часа), с пикове в късния следобед или вечер, предхождащи ставната изява, миалгия, серозит, фарингит.

Обривът е преходна макуларна или макулопапуларна ерупция, предимно по трупа и проксималната част на крайниците, по-рядко по лицето и дисталната част на крайниците, като обикновено възниква по време на фебрилните периоди. Типично е, че се усилва при механични или температурни дразнители. Често, поради придружаващия сърбеж, обривът може да бъде объркан с алергична уртикария.

Артралгията и артритът се срещат при 64% до 100% от заболелите, като най-често са засегнати китковите, коленните и глезенните стави, въпреки че нерядко са включени и други стави. Две трети от пациентите имат полиартикуларен артрит и една трета – моноартикуларни симптоми.

По-чести от ревматоидния артрит са аномалиите в карпалните стави, с промени шест месеца след начало на болестта, последващо прогресивно стесняване на ставната междина и анкилозиране. Артритът е симетричен с полиставно засягане и болка по време на температурните кризи.

Миалгията е друго често срещано оплакване, с екзацербации по време на високата температура. Могат да се наблюдават и хепатомегалия, плеврит, перикардит, спленомегалия и лимфаденопатия.

Лабораторни показатели: повишаването на лактатдехидрогеназата (LDH), ALAT, ASAT, GGT и билирубина се среща при около 75% от заболелите, обикновено през периодите на изостряне.

Най-специфичният диагностичен маркер е глюкозилираният феритин, чиято специфичност, заедно с петкратното покачване на феритина, достига 93%.

Въпреки че при това заболяване често се наблюдава серумен феритин >3000 mcg/l, ниският феритин не изключва диагнозата AOSD, поради което не може да бъде използван като критерий.

Лечение на болестта на Still включва нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), системни кортикостероиди, модифициращи болестта антиревматични лекарства (DMARD) за контрол на температурата, артрита и системното засягане. Тъй като монотерапията с НСПВС е рядко ефективна, повечето пациенти се лекуват с кортикостероиди, със задоволителен отговор в 76%-95% от случаите.